9. FEJEZET | Társbetegségek

A hemofíliával élő emberek várható élettartamának növekedése – a hemofília-ellátás jelentős fejlődése miatt, beleértve a biztonságos és hatékony AFK-k elérhetőségét – számos új kihívással jár. A hemofíliás betegek körében egyre gyakrabban jelentkeznek jelentős társbetegségek, például szívés érrendszeri és anyagcsere-betegségek, vesebetegségek és rák/rosszindulatú daganatok.Így a hemofília kezelési központokban egyre nagyobb szükség van a többi szakorvosi ágazatban is képzett szakemberre, pl. a kardiológia, az endokrinológia és az onkológia területén.Általánosságban elmondható, hogy az idősebb hemofíliás betegeknél előforduló társbetegségeket az érintett szakemberekkel konzultálva kell kezelni, ugyanúgy, mint az azonos korú, nem érintett népesség esetében, de a kezelést módosítani kell, ha a vérzéskockázat növekszik a vérzést okozó invazív eljárások vagy gyógyszerek alkalmazása miatt.

Rák/rosszindulatú folyamatok

  • A rák kialakulásának kockázata az életkor előrehaladtával növekszik, és ugyanez igaz az idősödő hemofíliás betegekre is.Bizonyított, hogy a hemofíliás idősebb betegeknél nagyobb a HIV (pl. non-Hodgkin-limfóma, bazálsejtes karcinóma, Kaposi-szarkóma) és a HCV (pl. hepatocelluláris karcinóma) által okozott rosszindulatú daganatok gyakorisága.Nem világos, hogy a hemofília befolyásolja-e a többi ráktípus előfordulását a hemofíliában szenvedők körében, és az sem ismert, hogy a hemofília befolyásolja-e a rosszindulatú daganatok klinikai lefolyását.Újabb elemzések arra utalnak, hogy a krónikus hepatitis fertőzés miatti hepatocelluláris karcinóma kivételével a rákos megbetegedések miatti mortalitás aránya lényegében azonos a hemofíliában szenvedők és az általános népesség körében.A vérzés kockázatát a hemofíliában és a rákban szenvedő embereknél fokozzák az alábbiak:invazív diagnosztikai és terápiás eljárások alkalmazása;
  • kemoterápia és/vagy sugárterápia által kiváltott trombocitopénia.
  • Ezért a hemosztatikus terápiát nemcsak epizodikusan kell biztosítani az invazív eljárások idején, hanem kemoterápia és/vagy sugárterápia talaján kialakuló súlyos trombocitopénia esetén is folyamatos profilaxist kell alkalmazni.Nem ismert, hogy mely trombocita-szám biztonságos hemofíliás és rosszindulatú daganatos betegeknél. Egyes szakértők azt javasolják, hogy a trombocitopénia kezelésén túl mérlegelni kell a hiányzó alvadási faktorpótló profilaxist, ha a vérlemezkeszám kevesebb, mint 30 G/L, bár a korábbi vizsgálatok szerint már akkor is profilaxist kell alkalmazni, ha a vérlemezkeszám 50 G/L alá csökken, a központi idegrendszeri (CNS) és más súlyos vérzések kockázata miatt.(Lásd: 7. fejezet: Különleges vérzések kezelése – 7-2. táblázat.)

Mivel a trombocitopénia önmagában nem antitrombotikus hatású, az antitrombotikus profilaxist mérlegelni kell azoknál a rosszindulatú daganatoknál, amelyekhez a trombózis magas kockázata társul.Az olyan rákos megbetegedésekben, mely az általános populációban a vénás tromboembólia (VTE) kialakulásának fokozott kockázatával járnak, hemofiliában, tromboembólia profilaxisára nem minden esetben van szükség, mivel az alvadási defektusban szenvedő betegek viszonylag védettek a VTE szempontjából.

9.8.1. AJÁNLÁS:

  • Hemofíliás betegeknél a WFH az életkornak megfelelő rákszűrést javasolja. CB

9.8.2. AJÁNLÁS:

  • A rosszindulatú daganatok diagnosztizálásához és kezeléséhez hemofíliás betegeknél a WFH javasolja a megfelelő faktorpótlás biztosítását, amennyiben az szükséges a vérzési kockázat minimalizálásához. CB

9.8.3. AJÁNLÁS:

  • Hemofíliás betegeknél, ha a kemoterápiát vagy sugárterápiát súlyos, tartós trombocitopénia kíséri, a WFH folyamatos profilaktikus terápiát javasol. CB

9.8.4. AJÁNLÁS:

  • A daganattal diagnosztizált hemofíliás betegek daganatellenes kezelésének meg kell egyeznie az általános lakosság számára biztosított kezeléssel. CB

9.8.5. AJÁNLÁS:

  • Ha a nem inhibitoros, rákos hemofíliás betegeknél a WFH azt tanácsolja, hogy a vénás tromboembólia profilaxist az egyes betegek vérzésés trombotikus kockázatának értékelése alapján kell végezni. Ha faktorkoncentrátumot kapó betegeknél alkalmazzák a trombózis profilaxist, ügyelni kell, hogy a faktorszint a VTE kockázati tartománya alatt maradjon.
  • Megjegyzés: Ha rákkal diagnosztizált, nem inhibitoros hemofíliás betegnél alkalmaznak tromboprofilaxist, azt az általános populációval megegyező módon kell végezni, feltéve, hogy megfelelő faktorpótló terápiát alkalmaznak, valamint figyelembe kell venni, hogy a normálisnál magasabb faktorszint potenciális VTE kockázati tényező. CB

Agyi érkatasztrófa/stroke

  • A hemofíliás betegek hajlamosak a vérzéses stroke-ra, ez a legsúlyosabb vérzéstípus ebben a populációban; azonban iszkémiás/trombotikus stroke-okról is beszámoltak.(Lásd: 7. fejezet: Különleges vérzések kezelése – 7-2. táblázat.)

Pitvarfibrilláció

  • A non-valvuláris pitvarfibrilláció (PF) a leggyakoribb aritmia, és a vérzéses stroke kockázatának jelentős növekedésével jár. A PF előfordulása az általános népességben az életkor előrehaladtával növekszik, az 55 évesnél fiatalabb betegek <0,1%-ától a 65 és 69 év közötti betegek 3%-áig, a 80 év feletti betegeknél pedig 9%-ig terjedő gyakorisággal jellemezhető.
  • A legutóbbi vizsgálatok eredményei azt mutatják, hogy a pitvarfibrilláció prevalenciája hemofíliás betegeknél hasonló az általános népesség körében tapasztalthoz.
  • Nincs bizonyíték arra, hogy a hemofíliában és pitvarfibrillációban szenvedő betegek védettek lennének a tromboembóliás szövődményekkel szemben.
  • A non-valvuláris pitvarfibrilláció kezelése, ideértve a ritmusszabályozási stratégiákat is, például a kardioverziót vagy az ablációt; nem mindig teszik szükségtelenné az alvadásgátló terápiát.
  • A sikeres kardioverzió nagy esélye esetén kardiológust kell bevonni a hemofília kezelőközpont munkájába.
  • A bal pitvari fülcse elzárása adekvát kezelési lehetőség lehet a non-valvuláris pitvarfibrillációban szenvedő betegeknél, akiknél magas a vérzés és a kardiogén embólia kockázata.
  • Nem vérzékeny betegeknél a pitvarfibrilláció miatti antikoagulációval kapcsolatos döntéseket az egyén CHA2DS2-VASc pontszáma alapján kiszámított stroke kockázat mérlegelésével kell meghozni, az antikoagulációs terápia miatt bekövetkező becsült vérzési kockázat figyelembe vételével (a pitvarfibrilláció miatti antikoagulációval kapcsolatos vérzés kockázatát az általános populációban a HAS-BLED pontszámmal becslik).
  • Nincs bizonyíték annak a hipotézisnek az alátámasztására vagy elutasítására, miszerint a CHADS-VASc és a HAS-BLED pontszámok egyaránt használhatóak hemofíliás betegeknél.
  • Nincsenek evidenciákon alapuló irányelvek a pitvarfibrilláció kezelésére hemofíliás betegeknél.

9.8.6. AJÁNLÁS:

  • A hemofíliás és non-valvuláris pitvarfibrillációban szenvedő betegeket tapasztalt hematológusokból és kardiológusokból álló orvosi csapat kell, hogy kezelje. CB

9.8.7. AJÁNLÁS:

  • Súlyos vagy mérsékelt hemofíliás pitvarfibrillációban szenvedő betegek számára a WFH olyan klinikai kezelést javasol, ami a bazális VIII-as/IX-es faktorszinteket és a beteg CHA2DS2VASc pontszáma alapján számított stroke kockázatot, valamint az antikoaguláns terápiával járó vérzési kockázatot is mérlegeli. Ha a stroke kockázata alacsonyabb, mint a vérzésé, akkor az antikoaguláns terápiát nem kell megkezdeni. CB

9.8.8. AJÁNLÁS:

  • Hemofíliás pitvarfibrillációban szenvedő betegeknél, akiknél magas a vérzés és a tromboembólia kockázata, a WFH a bal pitvari fülcse okklúzióját javasolja, különösen akkor, ha hiányzó alvadási faktorral történő hosszú távú szubsztitúciós kezelés nem ésszerű.
  • Megjegyzés: A bal pitvari fülcse okklúziója előtt hemofíliás pitvarfibrillációban szenvedő betegeknél fel kell mérni a vérzési és tromboembóliás kockázatot, valamint a beavatkozást kardiológus felügyelete mellett kell végrehajtani. CB

9.8.9. AJÁNLÁS:

  • Azon hemofíliás betegeknél, akiknél a non-valvuláris pitvarfibrillációval összefüggő stroke kockázata magas vagy meghaladja a vérzéses szövődmények kockázatát, a WFH az antikoagulánsok alkalmazásának alapos mérlegelését javasolja.
  • Megjegyzés: A direkt orális antikoagulánsok és a K-vitamin antagonisták (KVA) közötti választás függ a helyi protokolloktól, az antikoaguláns aktivitás felfüggesztéséhez szükséges antidótumok elérhetőségétől és a megfelelő völgy faktoraktivitás beállíthatóságától.
  • Megjegyzés: Annak ellenére, hogy a hemofíliás betegeknél az erre az indikációra vonatkozó evidencia alapú adatok korlátozottak, a legtöbb szakértő azt javasolja, hogy az egyes betegeknél a hiányzó alvadási faktor völgyértékét ≥15-30 NE/dL-en kell tartani, amíg a pitvarfibrilláció miatt az antikoagulálást kell folytatni.
  • Megjegyzés: Mivel a DOAC-ra és a KVA-ra adott terápiás válaszok eltérőek lehetnek, az antikoaguláns terápiával kapcsolatos döntéseket az egyes betegekre vonatkozóan egyénileg, kardiológussal konzultálva kell meghozni. CB

9.8.10. AJÁNLÁS:

  • Inhibitoros hemofíliás betegeknél az antitrombotikus kezelés általában ellenjavallt. CB
  • Az emicizumab kezelést kapó, inhibitoros A-típusú hemofíliás betegek esetén további kutatások szükségesek az antitrombotikus terápia biztonságosságának jobb megértéséhez.

Vénás tromboembólia/trombózis

  • A hemofíliás betegeket a véralvadási faktor hiánya miatt védettnek tekintjük vénás tromboembóliával (VTE) szemben.
  • A spontán VTE nem gyakori a hemofíliás betegek körében, beleértve az örökletes trombofíliát is hordozókat; azonban műtéti beavatkozásokkal (például teljes térdvagy csípőprotézis vagy rákos megbetegedések miatt végzett nagy hasi műtétek) társuló VTE-t azonban jelentettek hemofíliás betegeknél. Feltételezik, hogy ebben a klinikai környezetben a VTE elleni természetes védelmet csökkentheti a hiányzó alvadási faktor nagy dózisainak bevitele.
  • B-típusú hemofíliás betegeknél a protrombin komplex koncentrátummal (PCC) végzett intenzív faktorpótló terápia a II-, VIIés X-alvadási faktorok felhalmozódását eredményezheti, ami a VTE kialakulásának nagyobb kockázatával járhat.
  • Az intenzív bypassing terápia is a VTE kialakulásának magasabb kockázatával társulhat.
  • Az emicizumab és az aktivált protrombin komplex koncentrátum (aPCC) egyidejű alkalmazása is trombotikus szövődményeket eredményezhet, ideértve a VTE-t és a trombotikus mikroangiopátiát.(Lásd 8. fejezet: A véralvadási faktorok inhibitorai.)
  • Jelenleg hiányzik a evidencia alapú konszenzus arról, hogy hogyan kezelhető a VTE hemofíliás betegeknél. Egyes javaslatok szerint az antikoagulánsok terápiás dózisban akkor alkalmazhatók, ha a hiányzó alvadási faktor szintjét 30 NE/dLvagy mások szerint 15 NE/dL felett tudjuk fenntartani.
  • A bypassing szerekre adott hemosztatikus válasz gyakran kiszámíthatatlan; ezért antitrombotikumokat csak azon magas válaszkészségű inhibitoros hemofíliás betegeknél szabad alkalmazni, akiknél a trombózis kialakulásának kockázata a legnagyobb. Ritka esetekben a kezeletlen trombózis kockázata meghaladja a vérzéses szövődmények kockázatát, ezért indokolt az antitrombotikus szerek alkalmazása. (Az inhibitoros betegekre vonatkozóan lásd a 8. fejezetet: A véralvadási faktorok inhibitorai.)

9.8.11. AJÁNLÁS:

  • Műtéti beavatkozásra kerülő hemofíliás betegeknél, akiknél magas a vénás tromboembólia kialakulásának kockázata (pl. major ortopédiai műtét, rák miatt végzett hasi nagyműtét, vagy hosszú műtét utáni immobilizáció esetén), a WFH javasolja a VTE egyéni kockázatának értékelését. CB

9.8.12. AJÁNLÁS:

  • Azon hemofíliás betegeknél, ahol a műtét során magas a vénás tromboembólia és a vérzési szövődmények kockázata, a WFH javasolja a tromboprofilaxis mechanikus módszereinek alkalmazását.
  • Megjegyzés: A farmakológiai tromboprofilaxissal ellentétben a tromboprofilaxis mechanikus módszerei nem jelentenek emelkedett vérzéses kockázatot. CB

9.8.13. AJÁNLÁS:

  • Azoknál a hemofíliás betegeknél, akiknél a vérzés és a vénás tromboembólia kialakulásának kockázatának mérlegelése a farmakológiai tromboprofilaxist részesíti előnyben, a WFH adekvát faktorpótló terápia esetén az általános populációval megegyező gyakorlatot javasolja.
  • Megjegyzés: A hemofíliás betegek antikoaguláns terápiájával kapcsolatos döntéseket mindig az egyéni vérzési és trombotikus kockázat felmérésével kell kezdeni. Egyes hemofíliás betegeknél a kontrollálatlan vérzés kockázata meghaladja az antikoaguláció előnyeit. CB

9.8.14. AJÁNLÁS:

  • Nem inhibitoros hemofíliás betegek számára a WFH csak akkor javasolja az antikoaguláns profilaxist, ha adekvát hemosztatikus kontroll biztosítható faktor szubsztitúciós terápiával.
  • Megjegyzés: Ha a kontrollálatlan vérzés kockázata meghaladja az antikoagulálás előnyeit, akkor az antikoagulánsokat nem szabad alkalmazni.
  • Megjegyzés: Ez az ajánlás nem vonatkozik azokra az inhibitoros hemofíliás betegekre, akiknél az antikoagulánsok általában ellenjavalltak. CB

9.8.15. AJÁNLÁS:

  • Az akut vénás tromboembólián átesett nem inhibitoros hemofíliás betegeknél a WFH minimális időtartamú és nagy intenzitású antikoaguláns kezelést javasol, adekvát faktor szubsztitúciós profilaxist, valamint szoros klinikai és laboratóriumi monitorozást.
  • Megjegyzés: Ez az ajánlás nem vonatkozik az inhibitoros hemofíliás betegekre, akiknél az antikoagulánsok általában ellenjavalltak. CB
  • Az emicizumab kezelést kapó, inhibitoros A-típusú hemofíliás betegek esetén további kutatások szükségesek az antitrombotikus terápia biztonságosságának jobb megértéséhez.

Metabolikus szindróma

  • A metabolikus szindróma elhízással és fizikai inaktivitással jár, mindkettő gyakori az idősebb, hemofíliás betegeknél, a súlyos hemofíliás arthropathia miatt.
  • Az elhízás (testtömeg-index [BMI] ≥ 30 kg/m2) a fejlett országokban komoly egészségügyi problémát jelent mind az általános populációban, mind a hemofíliás betegeknél.A túlsúlyos hemofíliás betegek száma is növekszik.
  • Az elhízás mind a gyermekeknél,mind a felnőtteknélkihat a fizikai aktivitásra. Bár kevés tanulmány értékelte az elhízás hatásait a hemofíliára specifikus kimenetelekre, bizonyíték van arra, hogy a túlsúly szignifikánsan befolyásolja az alsó végtagok ízületeinek mozgástartományát és funkcionális képességét, és valamint az ízületi fájdalmakat, amelyek jelentős hatással lehetnek az általános életminőségre.
  • A túlsúly és az elhízás különböző módokon befolyásolhatja a vérzés gyakoriságát: egyes túlsúlyos/elhízott betegeknél csökkenhet a vérzés aránya, ennek oka lehet az alacsonyabb szintű
  • fizikai aktivitás; míg ezzel ellentétesen, bizonyos elhízott/túlsúlyos betegnél több ízületi vérzés tapasztalható, mint a nem elhízott hemofíliás betegek esetén.A vénás hozzáférés nehezített az elhízott, hemofíliás betegeknél, ami gátolhatja öninjekciózást, és csökkent adherenciát eredményezhet a profilaxishoz.A csökkent adherencia több ízületi vérzést eredményezhet, és végső soron súlyosbíthatja a hemofíliás arthropáthiát és oszteoartritiszt elhízott hemofíliás betegeknél.
  • A faktorvisszanyerés eltérő lehet a túlsúlyos vagy elhízott hemofíliás betegeknél. Az elhízott gyermekeknél a VIII-as faktor visszanyerés medián értéke 2,65, amely eltér a normál testsúlyúak 1,94 értékéhez képest.
  • Néhány elhízott beteg számára az ideális testtömegnek (lean body weight) megfelelő adagolás hatékony lehet, amivel a testsúly alapú adagoláshoz képest a kezelési költség csökken. Minden betegen farmakokinetikai vizsgálatokat kell végezni, mérve a völgyés a csúcsszinteket is, valamint közbülső értékeket is, az ideális adagolás beállítása végett.
  • A testsúly-szabályozást az egészségfejlesztés részeként kell felajánlani a hemofília központokban minden beteg számára. Ide tartozik:
    • oktatás a gyermekek szüleinek, valamint a hemofíliás felnőtteknek a táplálkozásról;testsúlykezelő programok;pszichológiai tanácsadás;edzésprogramok (lehetőleg a központ gyógytornásza kísérje figyelemmel);farmakológiai terápia;bariátriai beavatkozás; és
    • az elhízást kezelő orvosi/sebészi csapattal való együttműködés vagy a hozzájuk utalás.

A bariátrikus műtét kórosan elhízott hemofíliás betegeknél is lehetséges.

9.7.16. AJÁNLÁS:

  • A hemofíliás betegek magasságát és testsúlyát rendszeresen mérni kell, hogy követhessük a testtömeg-indexük változását. CB

9.8.17. AJÁNLÁS:

  • A túlsúlyos vagy elhízott hemofíliás betegeket étkezési tanácsadásra és/vagy testsúly-szabályozásra kell irányítani. CB

9.8.18. AJÁNLÁS:

  • Az elhízott hemofíliás betegeknél az egyéni farmakokinetikai értékelés után az ideális testtömegnek (lean body weight) megfelelő VIII-as/IX-es faktor szubsztitúciót kell alkalmazni. CB

Cukorbetegség

  • Kevéssé ismert a cukorbetegség valós előfordulása a hemofíliában, de azt találták, hogy magasabb a hemofíliás populációban, mint az általános népességben.
  • Ha az inzulinkezelés indikált, akkor a szubkután injekciók beadhatók vérzés és a megnövekedett faktorigény nélkül.
    • A magasabb testtömeg/BMI nemcsak a diabetes mellitus kialakulásának fő kockázati tényezője, hanem az érelmeszesedésnek, a szívés érrendszeri betegségeknek, valamint az arthropáthiás ízületek további károsodásának is. Így ajánlott a rendszeres testmozgás és a fizikoterápia, amelyek célja az ízületek további romlásának megakadályozása.

9.8.19. AJÁNLÁS:

  • A hemofíliás betegeknél ugyanolyan diabétesz-szűrővizsgálatokat kell végezni, mint az átlagnépesség körében. CB

9.8.20. AJÁNLÁS:

  • A hemofíliás cukorbetegeknél az általános népességgel megegyező kezelési stratégiákat kell alkalmazni a cukorbetegség ellátásában; ha inzulinkezelés indikált, akkor a szubkután injekciók beadhatók vérzés és megnövekedett faktorigény nélkül. CB

Vesebetegség

  • A hemofíliásoknál az átlagos népességhez képest a vesebetegségek gyakoribb előfordulásáról számoltak be. Ezenkívül a veseelégtelenség okozta halálozás valószínűsége körülbelül 50-szer nagyobb a hemofíliás betegek körében, mint az általános népességben.
  • A vesebetegség növekvő gyakorisága az idősebb hemofíliás betegeknél számos rizikófaktor jelenléte miatt lehet magasabb, ezek:
    • idős kor;nem fehér rassz;magas vérnyomás;vesevérzés és hematuria a kórelőzményben, amik strukturális vesekárosodást eredményezhetnek;HIV-fertőzés és kombinált antiretrovirális terápia;
    • antifibrinolitikus aminosavakkal történő kezelés.

Ezért a dialízis szüksége fokozódhat hemofíliás betegeknél.Azoknál a betegeknél, akik művese-kezelést igényelnek, a peritoneálisés hemodialízis közötti választás betegspecifikus tényezőktől, mint például cirrhosisban és/vagy asciteszben szenvedő betegeknél a megnövekedett fertőzési kockázattól függ.Elméletileg a peritoneális dialízis előnyösebb, mint a hemodialízis, mivel csak a katéter behelyezésének idején igényel faktorvédelmet; az eljárás azonban a peritonealis fertőzések magas kockázatával jár, különösen HCVés HIV-fertőzött betegeknél. Ezért a hemodialízis heparin és kezelés előtti és utáni AFK-dózisok alkalmazásával gyakran előnyösebb lehet.Ha hemodialízis mellett döntenek, akkor központi vénás hozzáférést kell biztosítani. Az eszköz beültetése előtt a faktorszintnek 80-100 NE/dL-nek között kell lennie, majd az eljárás után 3 napig 50 és 70 NE/dL között kell maradnia.

Csontritkulás

  • Kimutatták, hogy a csontok ásványianyag-sűrűsége (BMD) alacsonyabb a hemofíliásoknál. Az arthropáthiás ízületek nagyobb száma, az ízület mozgástartomány beszűkülése és az inaktivitáshoz vezető izomsorvadás alacsonyabb BMD-vel jár.Nem világos, hogy a hemofíliás betegeknél szükség van-e a csonttömeg rutinszerű ellenőrzésére; magas kockázatú vagy több kockázati tényezővel rendelkező betegnél azonban tanácsos lehet.
  • A súlyterheléses tevékenységeket és a fiziológiás csontsűrűség fenntartását elősegítő megfelelő sportokat a csonttömeg építése és a későbbi csontritkulás kockázatának csökkentése érdekében ösztönözni kell a fiatalabb betegek esetében, ha az ízületeik egészségi állapota megengedi.

A diagnosztizált oszteopeniás betegeknél mérlegelni kell a kalciumés D-vitamin-kiegészítőket vagy a biszfoszfonátokat, és a hosszú távú biszfoszfonát-kezelés megkezdése előtt fogászati értékelést kell végezni.

Degeneratív ízületi betegség

  • Az ízületi károsodás az életkor előrehaladtával közel lineáris módon progrediál, nemcsak súlyos hemofíliás betegeknél, hanem mérsékelt esetekben is.Az elősegítő tényezők közé tartozik az oszteoporózis és az oszteopénia, a mozgásszegény életmód, a túlsúly és az elhízás.Az ízületi megbetegedések nagyobb aránya miatt preventív stratégiákra van szükség. Míg a szekunder profilaxis csökkenti a vérzések előfordulását, hatékonysága a mozgásszervi funkció javításában nem egyértelműen bizonyított.Lásd még 10. fejezet: Vázés izomrendszeri komplikációk.

9.8.21. AJÁNLÁS:

  • Minden hemofíliás beteget ösztönözni kell a rendszeres fizikai tevékenységre, valamint a megfelelő kalciumés D-vitamin-bevitelre.
  • MEGJEGYZÉS: A mozgásszervi megbetegedésekben és sérülésekben szenvedő hemofíliás betegek számára fizikoterápia és rehabilitáció ajánlott, olyan gyógytornász felügyelete mellett, aki hemofíliás tapasztalattal rendelkezik. CB

9.8.22. AJÁNLÁS:

  • Oszteoporózisos, patológiás törésen átesett vagy fokozott töréskockázatú hemofíliás betegeket egyedileg beállított csontritkulás kezelésben kell részesíteni. CB