7. FEJEZET | Ízületi vérzés

---

• Az ízületi bevérzést a betegek gyakran„aurának” érzik,amelyet a klinikai tünetek megjelenését megelőző bizsergő érzés és szorítás jellemez az ízületen belül. Az ízületi vérzést (hemartrózist) olyan epizódként definiáljuk, amelyet a következők bármelyikének kombinációja jellemez:növekvő duzzanat vagy melegség a bőrön az ízület felett;
  • növekvő fájdalomérzet; vagy
  • a mozgástartomány progresszív elvesztése vagy a végtag használatának nehézsége a kiindulási helyzethez képest.
• Az ízületi vérzéssel járó mozgástartomány elvesztése korlátozza mind a hajlítást, mind a nyújtást.

Véralvadási faktor-helyettesítő terápia

• Az akut hemartrózis kezelésének célja a vérzés mielőbbi megszüntetése. A kezelést ideális esetben azonnal meg kell kezdeni, amint a betegnél vérzése gyanúja merül fel, és még mielőtt nyilvánvaló duzzanat, ízületi funkciók elvesztése és fájdalom jelentkezne.Azonnal alvadási faktorkoncentrátumot (AFK-t) kell adni, a beteg faktorszintjét a vérzés megállításához szükséges koncentráció eléréséhez szükséges dózisban.(Lásd a 7-2. táblázatot)

Akut körülmények között a vérzés értékelésének tartalmaznia kell az előzmények és a fájdalom felmérését, valamint a fizikai vizsgálatot. Az ultrahang hasznos eszköz a korai hemartrózis értékelésében.A kezelésre adott választ a fájdalom és a duzzanat csökkenése, valamint az ízület mozgástartományának növekedése bizonyítja. A 7-1. táblázatban felsorolt definíciókat ajánljuk az akut hemartrózis kezelésére adott válasz értékelésére.

7.2.1. AJÁNLÁS:

• A súlyos hemartrózisban szenvedő hemofíliás betegeket azonnal intravénás alvadási faktorkoncentrátum-helyettesítő infúzióval kell kezelni, a vérzés megszűnéséig. CB

7.2.2. AJÁNLÁS:

• Mérsékelt vagy enyhe ízületi vérzésben szenvedő hemofíliás betegeknek legalább egy alvadási faktorkoncentrátum infúziót kell adni, ezt ismételni kell, a vérzés állapotától függően, ha klinikailag indokolt. CB
• Ha a vérzés a következő 6-12 órában folytatódik, akkor felül kell vizsgálni a kezelési tervet, amely magában foglalhat további diagnosztikus értékelést (azaz faktorvizsgálatokat) és/vagy intenzívebb faktor-helyettesítő kezelést.
• A kezelés első adagjára adott választól függően további adag(ok)ra lehet szükség, 12 órával az A-típusú hemofília kezdeti telítő dózisa után (ha standard felezési idejű VIII-as faktort alkalmazunk), vagy 24 óra múlva B-típusú hemofíliában (ha standard felezési idejű IX-es faktort használunk).(Lásd a 7-2. táblázatot.)

7-1. TÁBLÁZAT: A kezelési válasz definíciói

Kiváló	Teljes fájdalomcsillapítás és/vagy a folytatódó vérzés jeleinek teljes megszűnése a kezdeti infúzió után 8 órán belül, és a beteg nem igényel további faktor-helyettesítő kezelést a vérzés kezdete után 72 órán belül
Jó	Jelentős fájdalomcsillapítás és/vagy a vérzés jeleinek javulása kb. 8 órán belül egyetlen infúzió után, de a teljes megszűnéshez 72 órán belül 1-nél több faktor-helyettesítő kezelésre van szükség.
Közepes	Szerény fájdalomcsillapítás és/vagy a vérzés jeleinek javulása az első infúzió után kb. 8 órán belül, több mint 1 infúziót igényel 72 órán belül, de a teljes megszűnés nem történik meg.
Nincs válasz	A kezdeti infúzió után kb. 8 órán belül nem vagy csak minimálisan javul, vagy rosszabbodik az állapot

• A nyújtott hatású VIII-as vagy IX-es faktorkoncentrátum további dózisának szükségessége a készítmény felezési idejétől is függ.
• A vérzéscsillapító kezelésre adott kezdeti mérsékelt vagy kiváló válasz után új vérzésnek számít az a vérzés, amely az eredeti vérzés kezelésének leállítása után 72 órán túl jelentkezik.A célízület olyan egyazon ízület, amelyben három vagy több spontán vérzés következett be egy egymást követő, 6 hónapos időszak alatt.Ha a vérzés tünetei és jelei a szokásos megfelelő és elégséges beavatkozások ellenére is fennállnak, mérlegelni kell az inhibitorok jelenlétét vagy alternatív diagnózisokat, mint például szeptikus ízületi gyulladást vagy törést. (Lásd a 8. fejezetet: A véralvadási faktorok inhibitorai.)

A fájdalom kezelése

• Az akut hemartrózis rendkívül fájdalmas lehet, és az azonnali véralvadási faktor szubsztitúció és a hatékony fájdalomcsillapítás a fájdalom kezelésének kulcsfontosságú eleme.
• A hemofíliában szenvedőknél alkalmazható fájdalomcsillapítók közé tartoznak a paracetamol/ acetaminophen, a szelektív COX-2 inhibitorok (de más NSAID-ok nem), a tramadol vagy az opioidok.(Lásd a 2. fejezet: A hemofília átfogó kezelése – A fájdalom kezelése.)
• Sok betegnek opioid fájdalomcsillapításra lehet szüksége; az opioidok használatát fájdalom-specialista irányítása alatt kell tartani, mivel még a jó szándékú gyógyszeradás is gyógyszerfüggőséghez vezethet.
• Az opioid fájdalomcsillapítók hosszú távú alkalmazását gondosan monitorozni kell, és lehetőleg kerülni kell őket a súlyos hemofíliában szenvedő betegek vérzési epizódjainak krónikus jellege és a gyógyszerfüggőség kockázata miatt.
• Lásd a 2. fejezet: A hemofília átfogó kezelése – A fájdalom kezelése.

7.2.3. AJÁNLÁS:

• Hemartrózisban szenvedő hemofíliás betegeknél a fájdalom súlyosságát az Egészségügyi Világszervezet (WHO) fájdalomskálája szerint kell osztályozni és monitorozni. CB

7.2.4. AJÁNLÁS:

• A hemartrózis miatt fájdalmat szenvedő hemofíliás betegeknek fájdalomcsillapító gyógyszert kell adni a fájdalom súlyosságának megfelelően. CB

7.2.5. AJÁNLÁS:

• Súlyos fájdalomban szenvedő hemofíliás betegeknél a fájdalomkezelés tartalmazhat a klinikai tüneteknek megfelelően opioidokat, olyan mértékben, hogy a beteg ízülete elbírja a testtömegét, vagy, hogy az érintett izületet amennyire lehetséges fájdalom nélkül használhassa. CB

Kiegészítő kezelés

• A hemartrózis tüneteinek kezelésének egyik kulcseleme a RICE-elv (pihenés, jég, kompresszió, megemelés – eleváció). A hemofília-ellátásban az immobilizáció is ennek a megközelítésnek a része; ezért gyakran ajánlott rövidítés a PRICE, amely magában foglalja a sérült terület „védelmének – protekció” fogalmát. A kompresszió segíthet csökkenteni az újbóli vérzés kockázatát. Mivel azonban az elhúzódó pihenés az izomerő csökkenése révén negatívan befolyásolhatja az ízületi funkciókat, a POLICE-rövidítés, amely a „pihenést” az „optimális terheléssel” váltja fel, azon alapul, hogy a klinikusokat arra ösztönzi, hogy egyensúlyt teremtsenek a pihenés, a korai mobilizáció és a teherviselő izületek működésének megtartása között, így megelőzve az immobilizációval járó nemkívánatos szövődményeket, minimalizálva az újbóli vérzést, ami synovitishez és porckárosodáshoz vezethetne.
• A jég alkalmazásáról kimutatták, hogy csökkenti az akut hemartrózis okozta fájdalmat; ugyanakkor úgy tűnik, hogy az intraartikuláris hőmérséklet csökkenése zavarhatja a koagulációt akut szöveti elváltozásokban.A jég használata közvetlenül a bőrrel való érintkezés nélkül, közvetlenül a vérzés után, rövid, 15-20 perces időszakokra, elfogadhatónak tekinthető, de a használat összességében nem haladhatja meg a 6 órát.(Lásd a 2. fejezet: A hemofília átfogó kezelése – Kiegészítő kezelés.)
• Az ízületi vérzés során általában a félig behajlítás a legkényelmesebb helyzet, és bármilyen kísérlet ezen helyzet megváltoztatására gyakran fokozza a fájdalmat.
• A vérzés helyétől függően, az érintett izület megemelése, amennyiben elviselhető és kényelmes, segíthet az izületi vérzéssel kapcsolatos duzzanat mérséklésében.
• Csípő-, térdvagy bokavérzés esetén pihentetés, vagy könyök-, vállvagy csuklóvérzés esetén végtagrögzítő használata ajánlott a súlyosan vérző ízület immobilizálására, a fájdalom megszűnéséig.
• Amint a fájdalom és a duzzanat csökkenni kezd, a beteg finoman és fokozatosan mobilizálva az ízületet, megváltoztathatja az érintett ízület helyzetét nyugalmiból működési helyzetbe.
• A csípő-, térdvagy bokaízületi vérzést szenvedő betegeknél korlátozni kell a teherviselést, amíg a vérzés előtti ízületi teljes mozgástér és funkció helyre nem áll, és az akut fájdalom – és gyulladásos tünetek meg nem szűnnek. Célszerű egy hétig kerülni a teherviselést, segédeszközök (pl. mankó, járóka) használatával elősegíteni a progresszív teherviselést, a gondozócsapat vérzés utáni mozgásszervi rehabilitációban tapasztalattal rendelkező tagjának irányításával.A fájdalom használható útmutatóként a teherviselés fokozatos visszaállítására.
• A kiegészítő intézkedések nem szüntetik meg az ízületi vérzést, de segíthetnek a fájdalomés a gyulladásos tünetetek kezelésében és csökkentésében.
• Lásd a 2. fejezet: A hemofília átfogó kezelése – Kiegészítő kezelés.

7.2.6. AJÁNLÁS:

• A hemartrózisban szenvedő hemofíliás betegeket a alvadási faktorkoncentrátum-pótlás mellett a RICE-elvek (pihenés, jég, kompresszió és megemelés) szerint kell kezelni.Megjegyzés: A WFH elismeri, hogy a világ egyes régióiban a RICE lehet az egyetlen rendelkezésre álló kezdeti kezelés vagy a rendelkezésre álló legjobb kezelés megfelelő AFK-k vagy más vérzéscsillapító szerek hiányában. CB

7.2.7. AJÁNLÁS:

• Hemartrózisban szenvedő hemofíliás betegeknél kerülni kell a teherviselést, amíg a tünetek olyan mértékben nem javulnak, hogy a beteg jelentős fájdalom nélkül el tudja viselni azt. CB

7.2.8. AJÁNLÁS:

• Hemofíliás betegeknél az opioid fájdalomcsillapítás időtartamát a fájdalom kezelésében a lehető legnagyobb mértékben korlátozni kell. CB

Fizikoterápia és rehabilitáció

• A fizikoterápia és a rehabilitáció a hemofíliás betegek kezelésében a következőket jelenti: rugalmasság és erőnléti edzés, proprioceptív/szenzomotoros átképzés, valamint egyensúlyés funkcionális gyakorlatok az ízületek és az izmok működésének helyreállításához vagy megőrzéséhez.
• A jelentős siker eléréséhez elengedhetetlen az akut ízületi vérzés alapos felmérése, majd az egyén klinikai állapotához igazított fizikoterápia.
• Ideális esetben a fizikoterápiát megfelelő faktorvagy hemosztatikus védelem mellett kell elvégezni. Ha vérzéscsillapítás nem áll rendelkezésre, a fizikoterápiát óvatosan kell alkalmazni, és a gyakorlatokat megfontoltan kell elkezdeni.
• Fontos, hogy a fizikoterápia során gondos figyelemmel kísérjük az érintett ízületet, és felmérjük, szükséges-e hemosztatikus kezelés a vérzés megismétlődésének megelőzésére.
• A rehabilitációnak tartalmaznia kell mind aktív, mind passzív mozgástartomány gyakorlatokat.
• A betegnek folytatnia kell az aktív gyakorlatokat és a proprioceptív edzéseket, amíg a vérzés előtti teljes ízületi mozgástér és működés e helyre nem áll, és az akut synovitis jelei eltűnnek.

7.2.9. AJÁNLÁS:

• Hemofíliában szenvedő hemartrózison átesett betegeknél, a véralvadási faktorvédelemben a fizikoterápiás gyakorlatokat azonnal el kell kezdeni, mihelyst a fájdalomtünetek megszűnnek. CB

7.2.10. AJÁNLÁS:

• Hemofíliában szenvedő hemartrózison átesett betegeknél, a fizikoterápiának arra kell törekednie, hogy az izületi funkciók visszatérjenek a vérzés előtti állapotba. CB

Artrocentézis

• Az artrocentézis (a vér eltávolítása az ízületből) megfontolandó azoknál a hemofíliás betegeknél, akiknél elhúzódó vagy súlyosbodó vérzési tünetek jelentkeznek, ideértve:
  • a feszülő, fájdalmas hemartrózist, amely az első infúziót követő 24 órán belül nem mutat javulást (ez különösen érvényes a csípőízület vérzésére a csípőízület sajátos anatómiája miatt);
  • vagy a fertőzés/szeptikus ízületi gyulladás klinikai gyanúját.
• Inhibitor kialakulására is gondolni kell, a megfelelő faktor-helyettesítő terápia ellenére is folytatódó vérzés lehetséges okaként, és az artrocentézis megkísérlése előtt fel kell mérni az inhibitorok jelenlétét.
• Inhibitoros hemofíliás betegeknél szükség szerint más hemosztatikus szereket kell alkalmazni az eljárás hemosztatikus védelmének biztosítására.(Lásd „A vérzés kezelése” – 8. fejezet: A véralvadási faktorok inhibitorai.)
• Az artrocentézist mindig szigorúan aszeptikus körülmények között kell elvégezni az intraartikuláris fertőzések elkerülése érdekében.
• Szükség esetén az artrocentézist csak faktorvédelem mellett szabad elvégezni, 48-72 órán át legalább 30-50 NE/dl faktoraktivitási szint fenntartása mellett. Az artrocentézist nem szabad olyan körülmények között végezni, ha ez a faktorterápia (vagy más hemosztatikus szerek által biztosított egyenértékű védelem) nem elérhető.Vastag, legalább 16 G-s tűt kell használni. Az ízületet az artrocentézist követően enyhe kompresszióval kell rögzíteni és korlátozni kell a teherviselést, amíg a fennmaradó vér felszívódik vagy a fájdalom hiánya lehetővé teszi a mobilizációt.
• Az artrocentézist gondosan felügyelt fizikoterápiával és rehabilitációval kell utánkövetni.
• Lásd a 10. fejezetet: Vázés izomrendszeri komplikációk.

7.2.11. AJÁNLÁS:

• Az inhibitorokkal nem rendelkező, faktor-helyettesítő terápiában részesülő hemofíliás betegeknél, egyidejű ízületi vérzés és fájdalom esetén az artrocentézis csak akkor ajánlott, ha a hemartrózis feszül és fájdalmas, vagy fertőzés gyanúja merül fel. A rutinszerű artrocentézis nem ajánlott.Megjegyzés: Számos egészségügyi intézményben az artrocentézis nem általános gyakorlat, mivel tartanak az intraartikuláris fertőzéstől. CB

---