9. FEJEZET | Az öregedéssel kapcsolatos orvosi problémák
- Lásd még: 9.8 Társbetegségek, fenn: rák/rosszindulatú folyamatok, agyi érkatasztrófa/stroke, pitvarfibrilláció, vénás tromboembólia/trombózis, metabolikus szindróma, cukorbetegség, vesebetegségek és degeneratív ízületi megbetegedések.
- Az idősebb betegek kapjanak rendszeres oktatást és tanácsadást arról, hogy a hemofília kezelőcsapat tájékoztatása fontos saját egészségügyi problémáikról, a megfelelő kezelés biztosítása érdekében.
- Az életkorral összefüggő morbiditás kockázatának vagy hatásának csökkentésére az idősödő hemofíliás betegek számára ugyanolyan hozzáférés szükséges az egészségügyi oktatáshoz és a megelőző stratégiákhoz, mint a nem hemofíliás betegek számára.
- A hemofília kezelőcsapatnak részt kell vennie az öregedéssel kapcsolatos ellátásban és szövődményeinek menedzselésében, és konzultációt kell biztosítania a kezelési tervről.
- Az enyhe hemofíliás betegek számára speciális oktatásra és gondozásra lehet szüksége a hemofíliával és a társbetegségekkel kapcsolatos lehetséges szövődmények hangsúlyozásával.
9.9.1. AJÁNLÁS:
- Az életkorral összefüggő betegségek kockázatainak vagy hatásainak csökkentése érdekében a WFH javasolja, hogy az idősödő, hemofíliás betegek számára ugyanolyan módon kell biztosítani az egészségügyi oktatáshoz és a megelőző stratégiákhoz való azonos hozzáférést, mint az általános népesség számára. CB
9.9.2. AJÁNLÁS:
- A WFH javasolja, hogy a hemofília kezelőcsapatot be kell vonni az öregedéssel kapcsolatos szempontok és szövődmények kezelésébe, és gondoskodni kell konzultációról és a kezelési terv egyeztetéséről. CB
Magas vérnyomás
- Tanulmányok kimutatták, hogy a hemofíliával élők átlagos vérnyomása magasabb az általános populációhoz képest, kétszer akkora a hipertónia valószínűsége, és több vérnyomáscsökkentő gyógyszert szednek.
- A magas vérnyomás a szokásos kockázati tényezők következménye, mint például az idősebb kor, a diabetes mellitus, a diszlipidémia vagy a magasabb BMI és az elhízás; azonban a hemofíliás betegeknél a hipertónia fokozott előfordulásának okai továbbra sem tisztázottak.
- A magas vérnyomás a szívés érrendszeri betegségek, a vesebetegségek és a koponyaűri vérzés bizonyított kockázati tényezője, ezek pedig mind jelentős kihívásokat jelenthetnek a hemofíliás betegek ellátásában.Tekintettel a fokozott vérzési kockázatra, a magas vérnyomásos hemofíliás betegeknek megfelelő kezelést kell biztosítani, és rendszeresen ellenőrizni kell vérnyomásukat.
- Egyéb kardiovaszkuláris kockázati tényezők hiányában a szisztolés vérnyomást ≤130 Hgmm és a diasztolés vérnyomást ≤80 Hgmm alatti tartományban kell tartani.
9.9.3. AJÁNLÁS:
- A WFH minden hemofíliás beteg számára rendszeres vérnyomásmérést javasol a szokásos ellátás részeként.
- Megjegyzés: Ez az ajánlás azokon az adatokon alapul, amelyek az artériás hipertónia gyakoribb előfordulását mutatják a hemofíliás betegek körében az életkortól függetlenül, az általános népesség férfi tagjaival összehasonlításban. CB
9.9.4. AJÁNLÁS:
- Hemofíliás betegek számára a WFH az artériás hipertónia kezelését az általános populációval megegyező módon javasolja.
- Megjegyzés: A magas vérnyomással diagnosztizált hemofíliás betegeket a helyi egészségügyi rendszertől és gyakorlattól függően a hemofíliás kezelőközpontban, vagy az alapellátásban lehet kezelni. CB
Koszorúér-betegség
- Bizonyított, hogy a hemofíliásoknál az ateroszklerózis hasonló ütemben alakul ki, mint az általános népesség körében.
- Ezzel szemben a hemofíliás betegek kardiovaszkuláris mortalitási rátája alacsonyabb, mint az általános népességé (valószínűleg azért, mert a plakk-ruptúra helyszínén alacsonyabb a trombintermelés).
- Nem ismert, hogy az idősödő hemofíliás betegeknél a profilaxis elterjedése együtt jár-e a kardiovaszkuláris mortalitás növekedésével.
- A súlyos, mérsékelt és enyhe hemofíliában szenvedő személyeknél manifeszt iszkémiás szívbetegség alakulhat ki. Az ilyen esetek kezelését személyre szabott módon kell végezni, és szoros együttműködésre van szükség a hemofília és a kardiológus csapat között.
- Különösen nehéz a döntés az antitrombotikus terápiáról a veleszületett vérzékeny betegeknél; egy nemrégiben végzett tanulmány megállapította, hogy a vérlemezke-gátló és antikoaguláns gyógyszerek fokozzák a súlyos vérzés kockázatát hemofíliásoknál (esélyhányados [OR] = 3,5).
- Az antitrombotikus terápia adása előtt a hemofíliás betegeknél a következő szempontokat kell értékelni:
- a beteg vérzéses fenotípusa;
- az antitrombotikus terápia intenzitása;
- a tervezett terápia időtartama; és
- az antitrombotikus szer tulajdonságai.
- A hemofíliás betegeket gondozó egészségügyi személyzetnek oktatniuk kell a betegeket a kardiovaszkuláris kockázatról, és ösztönözniük kell a kockázat csökkentését (dohányzás, elhízás, testmozgás) vagy optimalizálását (magas vérnyomás, hiperlipidémia).
9.9.5. AJÁNLÁS:
- A hemofíliás betegek szívés érrendszeri kockázati tényezőinek szűrését az általános népességgel megegyező módon kell végezni. CB
9.9.6. AJÁNLÁS:
- A szívés érrendszeri betegségekben szenvedő hemofíliásokat az egyéni helyzetükhez igazodó, kardiológussal egyeztetett rutinellátásban kell részesíteni. CB
9.9.7. AJÁNLÁS:
- Szívés érrendszeri betegségekkel diagnosztizált nem inhibitoros hemofíliás betegeknél, a WFH az általános népességhez hasonló kezelést javasol, kivéve a hemosztázis véralvadási faktor koncentrátumokkal történő szükséges további korrekcióját.
- Megjegyzés: A hemofíliás betegek kardiovaszkuláris kezelési stratégiáját mindig az egyén vérzés és trombózis-kockázatának, valamint a szívbetegség súlyosságának felmérése után kell kialakítani, és kardiológussal konzultálva kell végrehajtani. CB
9.9.8. AJÁNLÁS:
- A magas titerű hemofíliás betegek esetén a WFH javasolja az antitrombotikumok adását azokra a betegekre korlátozni, akiknél a kezeletlen trombózis kockázata meghaladja a vérzéses szövődmények kockázatát.
- Megjegyzés: Ez az ajánlás azon a megfigyelésen alapul, hogy a bypassing szerekre adott hemosztatikus válasz gyakran kiszámíthatatlan.
- Megjegyzés: Az emicizumabbal kezelt betegeknél további kutatásokra van szükség az antitrombotikus terápia biztonságosságának jobb megértéséhez. CB
9.9.9. AJÁNLÁS:
- A hemofíliás betegek vérlemezeke-gátló terápiájára vonatkozó publikált adatok szűkösségére való tekintettel, a WFH az egyén vérzési és trombotikus kockázatának alapos mérlegelését javasolja.
- Megjegyzés: Javasolják, hogy a hiányzó alvadási faktor völgykoncentrációja ≥15-30 NE/dL felett tartandó kettős aggregáció-gátló terápia mellett, és ≥1-5 NE/dL felett tartandó aggregáció-gátló monoterápia mellett; a kezelési stratégiát azonban egyénre kell szabni.
- Megjegyzés: A vérlemezke-gátló kezelés bevezetésére vonatkozó döntést hemofíliás betegeknél mindig kardiológussal egyeztetve kell meghozni. CB
9.9.10. AJÁNLÁS:
- A perkután koronária intervencióra (PCI) kerülő hemofíliás betegekről szóló publikált adatok szűkösségére tekintettel, a WFH az egyéni vérzés és trombózis-kockázat alapos mérlegelését javasolja. CB
- Megjegyzés: Javaslatok szerint a PCI-n áteső, nem inhibitoros hemofíliás betegeknél a hiányzó alvadási faktor 80-100 NE/dl csúcsszinten tartandó mindaddig, amíg antitrombotikus szerek terápiás dózisban vannak jelen a vérben; a kezelési stratégiát azonban az egyénre kell szabni.
- Megjegyzés: Az antitrombotikus terápia ebben az indikációban történő alkalmazásáról mindig kardiológussal egyeztetve kell dönteni. CB
9.9.11. AJÁNLÁS:
- A koszorúér bypass műtéten (CABG) átesett hemofíliás betegekről közzétett kevés adat miatt, a WFH az egyéni vérzés és trombózis-kockázat alapos mérlegelését javasolja.
- Megjegyzés: Javaslatok szerint a CABG-re kerülő nem inhibitoros hemofíliás betegeknél, hasonlóan a többi nagy műtéti eljáráshoz, a hiányzó alvadási faktort a CABG előtt, alatt és után 80-100 NE/dl csúcsszinten kell tartani addig, amíg a megfelelő sebgyógyulás létre nem jön; mindazonáltal a kezelési stratégiát az egyénre kell szabni.
- Megjegyzés: Az antitrombotikus terápia ebben az indikációban történő alkalmazásáról mindig kardiológussal egyeztetve kell dönteni. CB
9.9.12. AJÁNLÁS:
- Az olyan hemofíliás ST-elevációs myocardialis infarktusban szenvedő betegekről, akiknél a korai perkután coronaria intervenció nem áll rendelkezésre, kevés publikált adat áll rendelkezésre, a WFH javasolja az egyén vérzéses kockázatának és a szívbetegség súlyosságának gondos mérlegelését.
- Megjegyzés: A fibrinolitikus terápia alkalmazását csak a hemosztázis faktorpótlásával történő teljes korrekciója után szabad mérlegelni.
- Megjegyzés: A fibrinolitikus terápia alkalmazására vonatkozó döntést ebben az indikációban mindig kardiológussal konzultálva kell meghozni. CB
9.9.13. AJÁNLÁS:
- Ha hemofíliás betegnél szívbillentyű-beültetés javasolt, az állandó antikoagulálás szükségességének elkerülése érdekében az első választás a biológiai billentyű. CB
Magas koleszterinszint
- A hemofíliás betegek átlagos koleszterinszintje a kutatási eredmények szerint alacsonyabb, mint az általános népességé.A koleszterinszintet (teljes koleszterin, HDL és LDL-frakció) mérni kell a szívés érrendszeri betegségek kockázatának kitett hemofíliás idősödő betegeknél.
- A kezelés javasolt, ha a koleszterinszint magas. Általános szabály, hogy az összkoleszterin/HDL arány nem lehet magasabb, mint 8.
9.9.14. AJÁNLÁS:
- Hemofíliás betegeknél a magas koleszerinszint kezelését az általános népességgel megegyező módon kell végezni. CB
Az öregedéssel kapcsolatos pszichoszociális kérdések
- Idősödő hemofíliás betegeknél a mozgáskorlátozottságot okozó, fájdalmas arthropathia befolyásolhatja az életminőséget, és beteg önállóságának elvesztéséhez vezethet.
- Az idősödő betegek váratlan érzelmi problémákkal szembesülhetnek, a hemofíliával (például kórházi kezeléssel) kapcsolatos fiatalkori negatív tapasztalatok, emlékeik miatt.
- Az életminőség javítása és az önállóság megőrzése érdekében megfelelő otthoni vagy munkahelyi körülmények biztosítása és fájdalommenedzsment javasolt.
- Szociális munkásra, hemofília ápolóra, orvosra és/vagy pszichológusra van szükség az aktív pszichoszociális támogatáshoz.
- A beteg éves kontrollja a hemofília kezelőközpontban jó alkalom az életkor előrehaladtával változó igények felmérésére és kezelésére. Szükség esetén kölcsönös megállapodás alapján biztosítsák a betegek részére a megfelelő szolgáltatásokat és erőforrásokat.
9.9.15. AJÁNLÁS:
- Mivel a hemofíliás felnőttek sok személyes és szociális változást élnek meg az öregedés során, a WFH változó szükségleteikhez igazodó aktív pszichoszociális értékelést és támogatást javasol. CB
Az életminőség értékelése
- A hemofíliával élők különféle pszichoszociális problémákkal szembesülhetnek, amelyek befolyásolhatják jólétüket. Az életminőség-értékelések segíthetnek az alábbiakban:
- a betegek egészségi állapotával és szükségleteivel kapcsolatos perpepcióinak azonosítása;
- az ellátás minőségét javító klinikai intézkedésekkel kapcsolatos evidencia gyűjtése;
- az egészségi állapotuk és az életminőségük részletesebb felmérését igénylő betegek vagy populációk gyors azonosítása; valamint
- az egyéni és általános betegigények és információhiány azonosítása és/vagy oktatás a jobb betegség-menedzsment érdekében.
- Lásd még 11. fejezet: A kimenetelek értékelése