5. FEJEZET | Bypassing szerek

A bypassing szereket vérzéses szövődmények kezelésére és megelőzésére használják Avagy B-típusú hemofíliában szenvedő betegeknél, akiknél VIII-as vagy IX-es faktor alloantitestek (ún. inhibitorok) alakulnak ki, amelyek jellemzően semlegesítik a beadott AFK-k hatását.Ezek a szerek különböző véralvadási hatásmechanizmusokon keresztül biztosítanak hemosztázist, ezáltal megkerülik a VIII-as vagy IX-es faktorszubsztitúció szükségességét a vérzés kezelésében és megelőzésében.

Rekombináns aktivált VIIa faktor (rFVIIa)

A rekombináns aktivált VIIa-faktor (rFVIIa) egy bypassing szer, a szöveti faktortól függő és attól független utakon keresztül biztosít hemosztázist.Az rFVIIa kötődik a szöveti faktorhoz, és így aktviálja a IX-es és a X-es faktort, és lehetővé teszi a véralvadási kaszkád folytatódását.

Aktivált protrombin komplex koncentrátum (aPCC)

  • Az aktivált protrombin komplex koncentrátumot (aPCC) az A-típusú hemofíliában szenvedő inhibitoros betegek kezelésére használjuk. Az aPCC főleg nem aktivált II-es faktort (protrombint), IX-es faktort, X-es faktort és nagyobbrészt aktivált VII-es faktort tartalmaz.Lásd a 8. fejezetet: A véralvadási faktorok inhibitorai további információkért az inhibitoros betegek vérzéseinek kezelésére.

5.4.1. AJÁNLÁS:

  • Az A-típusú hemofíliában szenvedő inhibitoros betegeknél, akut vérzések vagy műtétek esetén bypassing szer adását javasolja a WFH.Megjegyzés: A bypassing szerek közé tartoznak a rekombináns aktivált VIIa-faktor vagy az aktivált protrombin komplex koncentrátum. CB

5.4.2. AJÁNLÁS:

  • Azoknak a B-típusú hemofíliában szenvedő inhibitoros betegeknek, akiknek anamnézisében anafilaxia szerepel, IX-es faktorkoncentrátumok adása után, rekombináns aktivált VIIa-faktort kell adni, mivel esetükben az aktivált protrombin komplex koncentrátum nem használható. CB

5.4.3. AJÁNLÁS:

  • A WFH az inhibitoros, hemofíliában szenvedő betegek számára a rendszeres profilaxist javasolja a vérzéses események megelőzése érdekében. CBA bypassing szerek mellett elérhetővé válnak a nem faktorhelyettesítő terápiák (például az emicizumab), amelyek új kezelési paradigmákat kínálnak, beleértve az inhibitorok kezelését is.Lásd 5.7. fejezet: Nem faktorhelyettesítő terápiák, és a 6. fejezetet: Profilaxis a hemofíliában – Profilaxis nem faktorhelyettesítő terápiákkal.