11. FEJEZET | Egészséggel kapcsolatos életminőség

  • Az egészséggel kapcsolatos életminőség a szubjektív (az egyén vagy a család által jelentett) egészségi állapot szinonimája.A HRQoL mérések általában kérdőívek, amelyek célja a beteg egészségi állapotának globális számszerűsítése.
  • Globális jellegükre való tekintettel a HRQoL-mérések gyakran felszínesebbek, mint a fent felsorolt különböző területek egyedi mérései; ezért a legjobban az NFO-domének specifikus skáláival együtt, nem pedig önmagukban alkalmazandók.További kihívás a használatukban, hogy validálni kell őket a nyelvi, társadalmi és kulturális öszszefüggések szerint.

Az egészséggel kapcsolatos életminőség mérésére használt eszközök

  • Az EQ-5Dés az SF-36széles körben használt általános skálák a QoL értékelésére hemofíliában. (Lásd a 11-7. és a 11-8. táblázatot.)

11-3. TÁBLÁZAT A HEAD-US pontozási módszer

Betegség-aktivitás (szinovitisz)Skála
Hipertrófiás szinovium
0. Nincs jelen/minimális0
1. Enyhe/Közepes1
2. Súlyos2
Betegség progresszió (ízületi felületek)
Porc
0. Normális0
1. Echotextúra rendellenességek, az ízületi porc fokális részleges/teljes                     
vastagságvesztése, amely a célfelület kevesebb mint 25%-át érinti*		1
2. Az ízületi porc részleges/teljes vastagságú deficitje, amely a célfelület                
kevesebb, mint 50%-t érinti*		2
3. Az ízületi porc részleges/teljes vastagságvesztése amely a célfelület                      
kevesebb, mint 50%-t érinti*		3
4. A porc teljes destrukciója vagy az ízületi porc nem látható a csontos                      
célfelületen*		4
Csont
1. Normális0
2. A subchondralis csont enyhe szabálytalanságai kialakuló osteophytákkal               
vagy anélkül az ízület körül		1
3. Elvált szubkondrális csont erózióval vagy anélkül, valamint az ízület körül              
kiemelkedő osteophyták vannak		2
 Rövidítések: HEAD-US: Korai hemofíliás arthropathia detektálása ultrahanggal.
*Könyök, a disztális humerális epifízis elülső része; térd, femorális trochlea; boka, a talárkupola elülső oldala.

11-4. TÁBLÁZAT: A Hemofíliás Tevékenységek Listája (HTL) 200515

Tételek (n)
HAL-összes42
HAL-domének
Fekvés/ülés/térdelés/állás8
Lábfunkciók9
Karfunkciók4
Tömegközlekedés használata3
Önellátás5
Háztartási feladatok6
Szabadidős tevékenységek és sportok7
HAL-komponensek
Felső végtag (HAL)9
Egyedi alsó végtag (HAL)6
Összetett alsó végtag (HAL)9
Megjegyzés: Több nyelven elérhető: http://elearning.wfh.org/resource/hemophilia-activities-list-hal/



11-5. TÁBLÁZAT: A Hemofíliás Tevékenységek Listája – gyermekeknek 11a. verzió

Tételek (n)
Teljes PedHAL53
PedHAL domének
Fekvés/ülés/térdelés/állás10
Lábfunkciók11
Karfunkciók6
Tömegközlekedés használata3
Önellátás9
Háztartási feladatok3
Szabadidős tevékenységek és sportok11
Megjegyzés: Elérhető: http://elearning.wfh.org/resource/haemophilia-activities-list-pediatric-pedhal/

11-6. TÁBLÁZAT: A Functional Independence Score hemofíliában (FISH)

A VIZSGÁLT TEVÉKENYSÉGEKLISTÁJA 
MozgásÖnellátásHelyváltoztatás
EvésMásik székre átülésSéta
Személyes higiénéGuggolásLépcsőn felmenés
Tisztálkodás Futás
Öltözködés  
Megjegyzés: A pontszámok 1-től 4-ig terjednek minden tevékenység esetén, az önállóság mértékétől függően: 1, nem képes teljesíteni; 2, segítő/segédeszköz segítségét igényli; 3, képes ellátni a tevékenységet segédeszköz nélkül, de az egészséges személytől eltérő módon; 4, az egészséges egyéneknek megfelelő módon végzi a tevékenységet.
Elérhető: http://elearning.wfh.org/resource/functional-independence-score-in-hemophilia-fish/

11-7. TÁBLÁZAT: Az EQ-5D eszköz

Az EQ-5D leíró rendszer*EQ-VAS
Mobilitás Önellátás
Szokásos tevékenységek Fájdalom/diszkomfort Szorongás/depresszió		A válaszadó önértékelését vertikális, vizuális analóg skálán rögzíti 0-tól (a legrosszabb elképzelhető egészségi állapot) és 100-ig
(a legjobb elképzelhető egészségi állapot)
Rövidítések: EQ: EuroQoL; VAS: vizuális analóg skála
*Három, vagy ötkérdéses és fiatalokra validált változatok érhetőek el.

11.7.1. AJÁNLÁS:

  • A WFH a betegek mozgásszervi és általános egészségi állapotának legalább éves értékelését és dokumentálását javasolja. Ennek magában kell foglalnia a testfelépítés és működés, az aktivitásszint, a részvétel és az egészséggel kapcsolatos életminőség értékelését az Egészségügyi Világszervezet Classification of Functioning, Disability and Health (WHO ICF) nemzetközi osztályozása szerint, amennyire csak lehetséges, a megfelelő klinikai kontextusban.
  • MEGJEGYZÉS: A lehetséges legnagyobb mértékben standard és validált eszközöket javasolt használni, beleértve a következőket:
    • Az ízületek klinikai értékelését (leggyakrabban) a Hemophilia Joint Health Score (HJHS) segítségével végzik mind a gyermekek, mind a serdülők esetében, a testfelépítés és működése mérésére.
    • Ugyanezen doménen az ízületek korai strukturális változásai legjobban ultrahang (UH) vagy mágneses rezonancia képalkotás (MRI) segítségével értékelhetők. A késői osteochondralis elváltozások röntgenfelvételek alapján értékelhetők.
  • A funkcionális aktivitás szintjét az elérhető, az adott személy számára leginkább megfelelő lehetőség alkalmazásával kell értékelni, ideértve a Haemophilia Activity List (HAL), a Haemophilia Activity List for Children (PedHAL) vagy a Functional Independence Score in Hemophilia (FISH) skálákat.
  • A HRQoL a kimenetelek mérésének fontos szempontja, ami általános és betegség-specifikus skálákkal mérhető, ugyanakkor a WHO ICF többi doménjét is figyelembe kell venni. CB