10. FEJEZET | Szinovitisz

  • Akut hemartrosis után a szinovium gyulladt, hiperémiás és törékeny lesz. Az akut szinovitisz gyógyulása több hétig is eltarthat.Az akut szinovitisz kezelésének kudarca visszatérő hemartrosisokat és szubklinikus vérzéseket eredményez;a szinovium krónikusan gyulladt és hipertrófiás lesz, és az ízület ismételt vérzésekre lesz hajlamos a továbbiakban. A vérzés és gyulladás ördögi körforgása, az ízületi mozgásterjedelem elvesztésével jár, ami végső soron irreverzibilis porc-és csontkárosodáshoz valamint károsodott ízületi funkcióhoz vezet.Ha ez a folyamat időtartama meghaladja a 3 hónapot, akkor krónikus szinovitiszről beszélünk.
  • Rendszeres értékelés szükséges mindaddig, amíg az ízületi és szinoviális állapot teljesen helyre nem áll, és bizonyítható, hogy nincs reziduális vér és/vagy a következményes szinovitisz az érintett izületben.Az ízületi elváltozások fizikális vizsgálatát (például ízületi átmérő, izomerő, ízületi folyadékgyülem, ízületi mozgásterjedelem, a fájdalom vizuális analóg skála szerint) minden kontrollvizit során el kell végezni. (Lásd a 11. fejezetet: A kimenetelek értékelése) Sok esetben azonban a szinovium soha nem tér vissza eredeti állapotába.

Tekintettel arra, hogy a klinikai tünetek nem mindig reprezentálják megfelelően a tényleges helyzetet, ultrahangos értékelés is ajánlott.A mágneses rezonancia képalkotás (MRI), bár jelenleg a képalkotás aranystandardja, drága technológia, időigényes, és nagyon fiatal gyermekek számára nem könnyen kivitelezhető.

10.2.1.  AJÁNLÁS:

  • Hemofíliában a WFH minden vérzés után javasolja elvégezni a szinoviális állapot fizikális felmérését, lehetőleg megfelelő képalkotó technikákkal kiegészítve, mint például ultrahanggal (ha rendelkezésre áll) a helyzet kontrollálásáig, mivel a klinikai értékelés önmagában nem megfelelő a korai szinovitisz kimutatásához. CB

A krónikus szinovitisz kezelése

  • A krónikus szinovitisz kezelésének célja az szinoviális aktivációjának gátlása és a gyulladás csökkentése az ízületek integritásának és működésének megőrzése végett.
  • A nem műtéti lehetőségek közé tartozik a 6-8 hétig tartó szelektív profilaxis (azok számára, akik nem részesülnek rendszeres profilaxisban), a fizikoterápia és a szelektív COX-2 inhibitorok adása a gyulladás csökkentésére.

10.2.2. AJÁNLÁS:

  • Krónikus szinovitiszben szenvedő, és a rendszeres profilaxishoz hozzáféréssel nem rendelkező hemofíliások részére a WFH nem sebészeti eljárásokat javasol, ideértve a rövid távú profilaxist 6-8 héten keresztül a vérzés kontrollálására; a fizikoterápiát az izomerő és az ízületi működés javítására; valamint szelektív COX-2 inhibitorok adását a fájdalom és a gyulladás csökkentésére.
  • Megjegyzés: A fizikoterápiát a beteg funkcionális szintjén alapuló, egyedi célokkal és gyakorlatokkal lassan kell kezdeni a súlyhordozó tevékenységek fokozatos növelésével.
  • Megjegyzés: Akut fájdalom és visszatérő vérzés esetén a rögzítés stabilizálhatja az érintett ízületet és korlátozhatja a mozgást, de óvatosság szükséges, mivel a tartós immobilizáció izomgyengeséghez vezet, ezért izometrikus gyakorlatok még a rögzítés alatt is ajánlottak.
  • Megjegyzés: Ha a beteg nem reagál a nem sebészeti beavatkozásokra, akkor további direkt kezelésre van szükség, a helyi szakértő bevonásával. CB

10.2.3. AJÁNLÁS:

  • Krónikus szinovitiszben hemofíliás betegeknél, (csak minimális fájdalom és a mozgás tartomány enyhe beszűkülése jellemző), a WFH egy tapasztalt mozgásszervi szakemberrel való konzultációt javasol a hemofília kezelőközpontban. CB

A szinovitisz fizikoterápiája

  • Fizikoterápiátjavasolnak hemofíliás kezelőközpont irányításával a teljes rehabilitáció érdekében, ami progresszív gyakorlatokkal a teljes terhelés visszaállítására és a teljes funkcionálitás helyreállításra irányul. Ennek részei lehetnek napi gyakorlatok az izomerő javítására és az ízületek mozgásterjedelmének helyreállítására.
  • A funkcionális edzést az egyes személyek gyakorlati céljainak megfelelően kell megkezdeni.
  • A rögzítés megfelelő lehet az érintett ízület stabilizálására és a mozgás korlátozására, valamint a visszatérő vérzés és a szinoviális becsípődés megakadályozására a mozgatás során.(Lásd 7. fejezet: Különleges vérzések kezelése – Ízületi vérzések – Fizikoterápia és rehabilitáció.)
  • Krónikus esetekben, amikor a betegek már nem reagálnak a nem operatív kezelésekre, szinovektómia/szinoviortézis indikált.

Szinovektómia/szinoviortézis

  • A szinovektómia mérlegelendő, ha a krónikus szinovitisz továbbra is fennáll, gyakran visszatérő vérzéssekkel, amelyet más módon nem lehet kontrollálni.
  • Az eljárás többféle módon végezhető: kémiai vagy radioizotópos intraartikuláris injekcióval (szinoviorthézis); artroszkópos szinovektómiával; vagy nyílt műtéti szinovektómiával.
  • Az első választandó eljárás a nem sebészeti szinovektómia legyen mindig.
  • A radioszinovektómia olyan szinovitisz esetén javallt (klinikailag vagy ultrahanggal igazolva), amely a megfelelő kezelés ellenére 2 vagy több vérzést okozott egy adott ízületben az elmúlt 6 hónapban.
  • A tiszta β-kibocsátó (foszfor-32, ittrium-90, rénium-186 vagy rénium-188) alkalmazásával végzett radioizotópos szinovektómia nagyon hatékony, kevés mellékhatással jár, és egynapos ambuláns ellátás keretében elvégezhető.
  • A radioizotóp megválasztása és dózisa az injektálandó ízülettől, szinóvium állapotától és a rendelkezésre álló radioizotópoktól függ.
    A radioszinovektómia előtt profilaxist kell alkalmazni; egy adag AFK általában elegendő a radioizotóp egyetlen injekciójához.
    Ahol lehetséges, intraartikuláris szteroidok egyidejű alkalmazása ajánlott.
    Ezután az ízületet legalább 24-48 órán átpihentetni kell sínben vagy más immobilizáló eszközben, majd megkezdődhet a rehabilitáció.
    A radioszinovektómia utáni rehabilitáció kevésbé intenzív, mint a műtéti szinovektómia után, de mégis szükséges ahhoz, hogy a betegek visszanyerjék erejüket, a propriocepciót és az ízület funkcionalitását.Legalább 3 hétig tartó, személyre szabott rehabilitációs programra lehet szükség.Radioszinovektómia után közvetlenül kerülni kell a az intenzív testedzést és a súlycipelést.
  • A kezelés célja a szinovitisz és a vérzések gyakoriságának csökkentése, így közvetett módon a fájdalom csökkentése. Nincs hatása az ízületi degenerációra. A fájdalom és a vérzések csökkenése után a beteg megfelelő rehabilitációval visszanyerheti a normális működést. A fájdalom csökkenése általában 1-3 héttel az injekció beadása után következik be.
  • Az ugyanazon ízületben végzett ismételt kezelések között legalább 6 hónap teljen el.
  • Ha radioizotópok nem állnak rendelkezésre, megfontolandó a kémiai szinoviortézis akár rifampicinnel, akár oxitetraciklin-klórhidráttal. A kémiai szinoviortézis fájdalmas lehet, és a sclerotizáló injekciót intraartikuláris helyi érzéstelenítővel kell kombinálni a fájdalom minimalizálására, szükség esetén orális fájdalomcsillapítókkal (acetaminofen/paracetamol és opioid kombinációja) kell kiegészíteni.
  • Gyakori injekciókra lehet szükség; jellemzően 5-6 heti injekciókra van szükség, amíg a szinovitis kontrollálható.

10.2.4. AJÁNLÁS:

  • Perzisztáló krónikus szinovitisben szenvedő hemofíliás betegeknél a WFH a nem sebészeti szinovektómiát javasolja első vonalbeli kezelésként, radioaktív izotópos szinovektómia alkalmazásával, tiszta β-kibocsátóval (foszfor-32, ittrium-90, rénium-186 vagy rénium-188). Izotóp dózisonként egy adag AFK-t kell használni.
  • Megjegyzés: Az izotóp megválasztása függ az injektált izülettől és az izotóp elérhetőségétől.
  • Megjegyzés: Az ízületet legalább 24 órán keresztül rögzíteni kell, majd fokozatosan kell rehabilitálni az erő és a funkció helyreállítása érdekében.
  • Megjegyzés: Ha a radioizotópok nem állnak rendelkezésre, alternatíva lehet a kémiai szinoviortézis rifampicinnel vagy oxitetraciklin-klórhidráttal (heti egyszeri injekció 5-6 hétig), kezelésenként egy adag AFK, helyi érzéstelenítő és orális fájdalomcsillapítók adása mellett. CB
  • Azokban az esetekben, ahol a krónikus szinovitisz rezisztens a radioszinovektómia kezelésre, a szinoviumot ellátó erek szelektív embolizációja elvégezhető. Ezt az eljárást csak speciális orvosi képalkotó központokban szabad elvégezni.
  • A műtéti szinovektómia megfontolandó, ha más, kevésbé invazív eljárások kudarcot vallottak, vagy ha további beavatkozásra van szükség, amelyet artroszkópiával kell elvégezni,például a tibialis elülső csontnövedék eltávolítása a bokában.
  • Artroszkópos szinovektómia javasolt a nyílt szinovektómia helyett.
  • Ha műtéti (akár nyílt, akár artroszkópos) szinovektómiára van szükség, hosszabb profilaktikus védelmet kell biztosítani AFK-kal vagy más megfelelő hemosztatikus szerrekkel, ami elegendő az eljárás alatt és a posztoperatív rehabilitációhoz. Az eljárást tapasztalt csapatnak kell végeznie egy dedikált hemofília kezelőközpontban.

10.2.5. AJÁNLÁS:

  • A krónikus szinovitiszes, a nem operatív eljárásokra nem reagáló hemofíliás betegeknél, a WFH műtéti szinovektómiát javasol (lehetőleg artroszkópos, nem nyitott módon). Ezt csak tapasztalt csapat végezheti hemofília kezelőközpontban. CB
  • Lásd a 7. fejezetet is: Különleges vérzések kezelése – 7-2. táblázat; 8. fejezet: A véralvadási faktorok inhibitorai – A/B-típusú hemofília – Műtétek és invazív módszerek; és 9. fejezet: Speciális kezelési kérdesek – Műtétek és invazív módszerek.