1. FEJEZET | 5. elv: Klinikai és epidemiológiai kutatás


  • Nagy szükség van az evidencia-alapú kutatásra hemofíliában, de a betegpopuláció kis mérete egy akadályozó tényező ebben a tekintetben.
  • Mivel a hemofília klinikai kezelésének legtöbb aspektusa empirikus és magas szintű evidenciákkal nem rendelkezik, a jelenlegi gyakorlatok értékeléséhez szükséges bizonyítékok megszerzéséhez jól megtervezett vizsgálatokra van szükség.Közös hemofília központ alapsémák, például a WHO funkcióképesség, fogyatékosság és egészség nemzetközi osztályozása (FNO) biztosítják, hogy az egyes tudományterületeket ugyanaz a modell kapcsolja össze.
  • Tekintettel a világban jelenlévő gyakorlati prioritások közötti különbségekre, fontos a helyileg releváns klinikai kutatások támogatása.
  • A kimenetelek értékelésének egységesítése lehetővé teszi a vizsgálatok közötti értelmes öszszehasonlítást.A hemofíliában végzett klinikai kutatások kiemelt területei közé tartozik az véralvadási faktorpótló terápia optimalizálása; az inhibitorok képződésének jobb megértése és megelőzése; és klinikai adatgyűjtés a meglévő hemofília terápiákról és klinikai gyakorlatokról, újabb terápiákról, mint például a nyújtott felezési idejű AFK-k és nem faktorpótló termékek, valamint a lehetséges génterápiák.
  • A betegnyilvántartások, a központok és az országok közötti országos és nemzetközi együttműködés hatékony módszerek az adatgyűjtésre a szükséges mintaméret eléréséhez a ritka betegségek, például a hemofília klinikai kutatásainak végzéséhez.
  • A WFH világméretű, vérzékeny betegnyilvántartása lehetővé teszi a kutatók számára a betegellátással kapcsolatos fontos kérdések vizsgálatát, összehasonlítását országspecifikus ellátási szinteken, és a bizonyítékokat felhasználva támogatják a jobb hemofília-ellátást.Lásd az 5. fejezetet: Vérzéscsillapító szerek, a 6. fejezetet: Profilaxis a hemofíliában, 8. fejezetet: A véralvadási faktorok inhibitorai, és a 11. fejezetet: A kimenetelek értékelése.