10. FEJEZET | Törések

  • Az oszteopénia és az oszteoporózis magas előfordulási gyakorisága ellenére a törések nem gyakoriak a hemofíliás betegeknél, valószínűleg a kevesebb járási intenzitás és az alacsonyabb aktivitásszint miatt.A hemofíliás arthropáthiában szenvedő betegeknél azonban fennáll a jelentős mozgásvesztéssel járó ízület körüli csonttörések és csontritkulás kockázata.
  • A törés kezelése azonnali faktorpótló terápiát igényel.Ideális esetben a betegeknek folyamatos profilaxist kell kapniuk (pl. nagy AFK-dózisokkal), és minimum egy héten keresztül fenn kell tartani legalább 50 NE/dL faktorszintet.Ezt követően 10-14 napig alacsonyabb szinteket lehet fenntartani, amíg a törés stabilizálódik, a lágyrészvérzés megelőzése érdekében. (Lásd a 7. fejezetet: Különleges vérzések kezelése – 7-2. táblázat)

10.6.1. AJÁNLÁS:

  • A törést szenvedő hemofíliás emberek számára a WFH alvadási faktorkoncentrátum vagy más vérzéscsillapító szerekkel való azonnali kezelést javasol, valamint a kellően magas faktorszint fenntartását ajánlja egy hétig vagy annál hosszabb ideig, attól függően, hogy mekkora a vérzés valószínűsége a törés helye vagy a stabilitása miatt. Ezt követően 10-14 napig alacsonyabb faktorszintet lehet fenntartani a lágyrészvérzések megakadályozása érdekében, amint a törés stabilizálódik. A klinikai monitorozás kiemelt fontosságú a kompartment-szindróma kockázata miatt. CB
  • Kezelési tervet kell kidolgozni az adott törésre vonatkozóan, melynek tartalmaznia kell a megfelelő profilaxist, ha műtéti eljárásokra van szükség.
  • Lehetőség szerint kerülni kell a teljes körkörös gipszet és a hasított gipszet, különösen a korai szakaszban; és a sínt kell előnyben részesíteni.A szövődmények, például a kompartment-szindróma elkerülése érdekében kötelező a megfigyelés, különösen az alkar törései esetén.
  • Külső rögzítők használatát kell mérlegelni nyitott/fertőzött törések esetén.
  • Ha lehetséges, kerülni kell a hosszan tartó immobilizációt, mivel ez a szomszédos ízületek mozgástartományának jelentős korlátozódásához vezethet.
  • A mozgástartomány, az izomerő és a funkció helyreállítása érdekében a fizikoterápiát meg kell kezdeni, amint a törés stabilizálódik.

10.6.2. AJÁNLÁS:

  • A törést elszenvedő hemofíliás betegeknél, akiknél törés következik be, a WFH sínek használatát ajánlja a teljes gipszeléssel szemben, a kompartment-szindróma elkerülése érdekében (különösen a korai szakaszban), és külső rögzítőket javasol nyitott vagy fertőzött törések esetén. CB

10.6.3. AJÁNLÁS:

  • Hemofíliás betegeknél, akiknél törés következik be, a WFH szerint a túlzott immobilizáció kerülendő, és a törés stabilizálódása után javasolja a felügyelet alatt végzett fizikoterápiát és rehabilitációt, hogy mihamarabb visszaálljon a mozgástartomány, az izomerő és a funkció. CB
  • Lásd a 7. fejezetet is: Különleges vérzések kezelése – 7-2. táblázat; 8. fejezet: A véralvadási faktorok inhibitorai – A/B-típusú hemofília – Műtétek és invazív módszerek; és 9. fejezet: Speciális kezelési kérdések – Műtétek és invazív eljárások.