9. FEJEZET | Műtéti és invazív eljárások

---

• Műtéti beavatkozásra lehet szükség hemofíliával kapcsolatos szövődmények vagy ahhoz nem kapcsolódó betegségek esetén. Az itt tárgyalt kérdések elsődleges fontosságúak a hemofíliás betegek műtéteinek végrehajtásakor.
• A hemofíliában szenvedő betegek műtétje a többi beteghez képest további tervezést és interakciót igényel az egészségügyi csapat részéről.

9-1. TÁBLÁZAT: A hemosztázis hatékonyságának definíciója műtéti beavatkozásoknál

Kiváló	Hasonló intraoperatív és posztoperatív vérveszteség (10%-on belül), a nem hemofíliás betegekhez képest. Nincs szükség extra (nem tervezett) VIII-as/IX-es faktor/bypassing szerekre és a szükséges vérkomponens-transzfúzió hasonló mennyiségű a nem hemofíliás betegekhez
Jó	Az intraoperatív és/vagy posztoperatív vérveszteség némileg megnőtt a várakozásokkal szemben nem hemofíliás beteghez képest (a várt 10% és 25%-a között), de a különbséget az érintett sebész/aneszteziológus klinikailag jelentéktelennek tartja. Nincs szükség extra (nem tervezett) VIII-as/IX-es faktor/bypassing dózisra, és a vérkomponens transzfúzió szükséglet a hasonló a nem hemofíliás pácienséhez
Közepes	Az intraoperatív és/vagy posztoperatív vérveszteség a vártnál nagyobb mértékű (25%-50%) a nem hemofíliás beteghez képest, és további kezelésre van szükség. Szükség van extra (nem tervezett) VIII-as/IX-es faktor/bypassing dózisra vagy megnövekedett a vérkomponens transzfúziós szükséglet (a várható kétszeresén belül)
Gyenge/Nincs	Jelentős intraoperatív és/vagy posztoperatív vérveszteség, amely jelentősen nagyobb a várakozásokhoz képest (>50%) a nem hemofíliás beteghez képest, beavatkozást igényel, és nem magyarázható a hemofílián kívüli egyéb műtéti/ orvosi problémával. Nem várt vérnyomásesés lép fel vagy váratlan áthelyezés szükséges az intenzív osztályra vérzés miatt vagy jelentősen megnövekedett vérkomponens-igény (>2-szerese) a várható transzfúziós szükséglethez képest

• Az aneszteziológusnak tapasztalattal kell rendelkeznie vérzékeny betegek kezelésében.
• A neuraxiális anesztézia 50 NE/dL feletti faktorszintet igényel a vérzés és az ebből következő neurológiai szövődmények elkerülése érdekében.A műtéteket a hét elején és a nap elején kell ütemezni az optimális laboratóriumi és vérbanki támogatás érdekében, ha szükséges.
• Megfelelő mennyiségű AFK-nak (vagy inhibitorokkal rendelkező betegek esetén bypassing szernek) kell rendelkezésre állnia a műtét esetén, és a műtét utáni megfelelő védelem fenntartásához a gyógyuláshoz és/vagy a rehabilitációhoz szükséges ideig. (Az inhibitoros betegek esetén, lásd a 8. fejezet: A véralvadási faktorok inhibitorai – Műtétek és invazív eljárások.)
• Ha AFK-k vagy bypassing szerek nem állnak rendelkezésre, megfelelő vérbank-támogatásra van szükség a plazmakomponensekhez.
• Az AFK vagy más vérzéscsillapító szer dózisa és adagolási időtartama az elvégzett műtét típusától függ. (Lásd a 7. fejezet: Különleges vérzések kezelése – 7-2. táblázat: 7-2. táblázat: AFK-kezelés nagyobb és kisebb műtéteknél.)
• A vérzéscsillapítás hatékonysága a műtéti beavatkozások során a Scientific and Standardization Committee of the International Society on Trombosis and Haemostasis által meghatározott kritériumok alapján értékelhető (lásd a 9-1. táblázatot).Meg kell fontolni az AFK-kal vagy más vérzéscsillapító szerekkel történő kezelést olyan invazív diagnosztikai eljárások előtt, mint a lumbal punkció, az artériás vérgáz meghatározása vagy bármilyen biopsziával járó endoszkópia.
• A DDAVP hasznos vérzéscsillapító kezelés lehet műtéteknél és egyéb invazív eljárásoknál enyhe A-típusú hemofíliában (ha orvosi ellenjavallatok nem állnak fenn) kisebb vérzés vagy műtét esetén.A DDAVP használatának korlátai közé tartozik a vízvisszatartás, a hiponatrémia és a tachyfilaxis. A tachyfilaxis akkor fordul elő, ha a DDAVP ismételt adagjait rövid időintervallumokban (12–24 óra) adják be, 24 órás intervallum esetén a második dózistól kezdve a VIII-as faktor aktivitási válasz körülbelül 30%-kal csökken. Az esetleges tachyfilaxis miatt a DDAVP nem biztos, hogy jó megoldás azoknak a betegeknek, akiknek hosszabb ideig megfelelő vérzéscsillapításra van szükségük, például egy nagyobb műtét után.A DDAVP és a VIII-as faktorkoncentrátum kombinált beadásával elkerülhető ezen különálló kezelési lehetőségek számos hátrányát; hiányoznak azonban a kombinált kezelés hatékonyságával és biztonságosságával kapcsolatos tapasztalatok és ismeretek.Ha szükséges, vagy ha AFK-k nem állnak rendelkezésre, a DDAVP és az antifibrinolitikumok (tranexámsav vagy ε-aminokapronsav) terápiás alternatív hemosztatikus támogatásként elérhetőek a kezdeti faktorpótló kezelés időszakában.Hatásosabb és jobban tolerálható az antifibrinolitikumok között a tranexámsav. Ez a vegyület különösen hatékony és hasznos nyálkahártyavérzések esetén.
• Lásd az 5. fejezetet: Vérzéscsillapító szerek – Egyéb farmakológiai lehetőségek – Dezmopresszin (DDAVP)
• Az inhibitorokra szűrni kell a beteget a műtét előtt, és ha a posztoperatív időszakban a kezelésre adott válasz nem optimális. (Lásd a 8. fejezetet: A véralvadási faktorok inhibitorai – Műtétek és invazív eljárások.)

9.5.1. AJÁNLÁS:

• Az A és B-típusú hemofíliás betegek számára elérhetővé kell tenni az akut és jólétüket vagy életminőségüket javító elektív sebészeti beavatkozásokat. CB

9.5.2. AJÁNLÁS:

• A WFH javasolja, hogy a műtétre szoruló hemofíliás betegeket komprehenzív hemofília kezelőközpontban, vagy azzal együttműködve kell kezelni. CB

9.5.3. AJÁNLÁS:

• A műtétet igénylő hemofíliás betegek számára elegendő mennyiségű alvadási faktorkoncentrátumnak kell rendelkezésre állnia a műtéthez, és a műtét utáni megfelelő védelem fenntartásához a gyógyuláshoz és/vagy a rehabilitációhoz szükséges időtartamra. CB

9.5.4. AJÁNLÁS:

• A WFH javasolja, hogy a hemofíliás betegeket műtő központoknak megfelelő laboratóriumi támogatással rendelkezzenek az alvadási faktorszintek megbízható monitorozásához a perioperatív időszakban. CB

9.5.5. AJÁNLÁS:

• A műtétre kerülő, enyhe A-típusú hemofíliás betegeknél a WFH javasolja a DDAVP alkalmazását, ha a beteg jó terápiás választ mutat a DDAVP-re a műtét előtti tesztelés során.
• Megjegyzés: A DDAVP nem ajánlott műtéti vérzéscsillapításra enyhe A-hemofíliás betegeknél, akiknél a DDAVP-re adott válasz (a plazma VIII-as faktoraktivitás növekedése) nem kielégítő, vagy akiknél a DDAVP ellenjavallt (pl. jelentős szívés érrendszeri betegségben szenvedőknél).
• Megjegyzés: A tachyfilaxis kockázata miatt a DDAVP-t 3-5 napnál tovább nem szabad adni, kivéve, ha a beteget szorosan figyelemmel kísérjük, és alvadási faktorkoncentrátumra váltunk, ha a tachyfilaxis bekövetkezik. Ezért, ha a kezelés várható időtartama 3-5 napnál hoszszabb lesz (pl. nagyobb műtét után), célszerű lehet a DDAVP alkalmazásának el kerülése mellett dönteni.
• Megjegyzés: A DDAVP az első választás az enyhe A-típusú hemofíliás betegek számára, az AFK-k költségeinek, az indokolatlan VIII-as faktor expozíció és az inhibitorok kialakulása lehetséges kockázatának elkerülése végett, ami az expozíciók számával növekszik.
• Megjegyzés: A szoros monitorozás szükségességére tekintettel tapasztalt hematológiai csapatnak kell kezelnie ezeket a betegeket. CB

9.5.6. AJÁNLÁS:

• A műtétre kerülő hemofíliás betegeknél antifibrinolitikumokat és helyi hemosztatikus szerek használatát kell mérlegelni, ha a faktorpótláson túl kiegészítő terápiára van szükség. CB

9.5.7. AJÁNLÁS:

• Az A és B-típusú hemofíliás betegek műtét előtti és posztoperatív értékelésének tartalmaznia kell az inhibitor-szűrést és magát az inhibitor kvantifikálását. CB

9.5.8. AJÁNLÁS:

• A műtétre kerülő hemofíliás betegek számára a WFH nem javasolja a neuraxiális érzéstelenítést. Ha neuroaxiális érzéstelenítésre van szükség, azt csak megfelelő alvadási faktorvédelem mellett szabad elvégezni, mivel a hemofíliás betegeknél a neuroaxiális eljárások biztonságossága nem bizonyított.
• Megjegyzés: Elismerjük, hogy egyes központokban a neuroaxiális érzéstelenítés elfogadott a hemosztázis helyreállítása után hemofíliás betegeknél, míg más központokban ezt az eljárást nem javasolják, és az általános érzéstelenítést részesítik előnyben. CB

9.5.9. AJÁNLÁS:

• Az enyhe A-típusú hemofíliás betegek és az összes olyan hemofíliás beteg esetében, akik először kapnak intenzív faktorpótlást, az inhibitor kialakulásának különösen magas a kockázata miatt, operáció után 4-12 héttel újra kell vizsgálni az inhibitor jelenlétére. CB

9.5.10. AJÁNLÁS:

• Az intenzív faktorpótlást igénylő, B-típusú hemofíliás betegek műtétei esetén a WFH nem javasolja a protrombin komplex koncentrátum (PCC) alkalmazását a II-es, a VII-es és a X-es alvadási faktorok felhalmozódásának kockázata miatt, ami a trombotikus szövődmények nagyobb kockázatával járhat. CB

9.5.11. AJÁNLÁS:

• A WFH kisebb műtéti beavatkozások esetén legalább 3 napos, nagyobb műtéti beavatkozások esetén pedig legalább 7-10 napos faktorpótló terápiát javasol. CB

9.5.12. AJÁNLÁS:

• A súlyos műtéten áteső, Aés B-típusú hemofíliás betegek számára a WFH nem javasolja a farmakológiai tromboprofilaxis rutinszerű alkalmazását. CB

---