2. FEJEZET | Átmenet a gyerekkori és a felnőtt kezelés között
- A különböző életszakaszokban a hemofíliások és gondviselőik olyan átmeneteken mennek keresztül, amelyek átlépnek a családi kereteken, például, amikor egy hemofíliás fiatal iskolába megy, új sportvagy szabadidős tevékenységet kezd, valamint serdülőkorban, és amikor a gyerekkori és felnőttkori kezelés közötti váltás történik, otthonról elköltözés kapcsán, új kapcsolatok kialakulása során és karrierválasztáskor.A szülők és/vagy gondviselők általában elsődleges felelősséget vállalnak a hemofíliás gyermekek és serdülők gondozásában, különösen a kezelés beadását és az adherencia kialakítását illetően.Két átmeneti időszak különösen nagy kihívást jelent az adherencia szempontjából: amikor a serdülők átállnak az önkezelésre; és amikor a fiatal felnőttek elköltöznek otthonról, és teljes felelősséget vállalnak az öngondoskodásért.Sok profilaktikus kezelést kapó hemofíliás gyermek és serdülő, akik kitűnő átfogó gondozásban részesülnek, így nem tapasztalják a betegség súlyos következményeit, ami miatt fiatal felnőttkorban alulbecsülik azokat.Ideális esetben a hemofíliás fiataloknak a felnőttgondozásra való áttérés előtt meg kell szerezniük az önmenedzsmenthez szükséges ismereteket és készségeket; sok fiatal azonban még a későbbi tinédzserkorban is szülői segítséget igényel a hemofília ellátásában.A profilaktikus kezelés adherenciája szuboptimális sok tinédzser (13–17 éves korosztály) és fiatal felnőtt (18–30 éves korosztály) esetén.Általánosságban elmondható, hogy a profilaktikus terápiához való adherencia legfőbb akadályai közé tartozik a kezelés vélelmezett nagy terhe; a vérzések és tünetek hiánya vagy alacsony terhe; a vénás hozzáférési nehézségek; valamint a profilaxis bonyolultsága és időigényes mivolta.Különösen hemofíliás serdülőknél és fiatal felnőtteknél az adherencia korlátai a következők:alacsony tüneti teher;
- feledékenység és az alapvető önmenedzsment készségek, például a kezelési rutinok hiánya;a hemofíliával kapcsolatos ismeretek hiánya, ideértve a profilaxis vélelmezett kevés előnyét is;a vérzés felismerésére és kezelésére való képtelenség;a betegség tagadása;a „normalitás” igénye;a tevékenységekre és a társadalmi részvételre vonatkozóan vélelmezett negatív hatás;az átmenetek tervezésének hiánya;az önkezelés nehézségei; és
- a hemofília kezelő központtal való kommunikáció nehézsége az optimális kezelés érdekében.
- A felnőtt kezelésre való áttérés megnövekedett önállőssággal jár a különböző élethelyzetekben (pl. az egyetemen/főiskolán egyedül vagy távol élni az otthontól) és az anyagi felelősség különösen nagy kihívást jelenthetnek a hemofíliás fiatal felnőttek számára.A hemofília kezelési központok és az egészségügyi szolgáltatók fontos szerepet játszhatnak abban, hogy a hemofíliás fiatalok adherensek maradjanak a terápiához a felnőttkori átmenet során is, és biztosítsák azt, hogy az oktatás tartalmazzon szakmai készségeket és tudást, valamint a hatékonyság és az önmenedzsment képességeinek fejlesztését, ideértve a pszichoszociális megküzdést is.Mivel még nem áll rendelkezésre a gyermekkor-felnőttkor átmenetre vonatkozó szisztematikus megközelítés, az átfogó gondozócsapatnak életkornak megfelelő, személyre szabott támogatással folyamatosan kell értékelnie és nyomon követnie az egyéni igényeket, preferenciákat és az adherenciát.Az átmeneti stratégiák kulcselemei:
- strukturált átállási terv készítése;a beteg felkészültségének megfigyelése szisztematikus elemzésekkel;egyéni támogatás; és
- kiegészítő támogatás az önkezelésre való áttéréskor vagy az otthonról való elköltözéskor.
- Ezenkívül a felkészültség önértékelési eszközei, például a HEMOMilestones eszköz, hasznosak lehetnek az önmenedzsment kompetencia értékelésének szabványosított megközelítésére.A kimeneteli eredménymutatók a gyermekkori és a felnőttkori kezelés közötti átmenet hatékonyságának értékelésére a következők:
- az adherencia mérése;a vérzésszámban bekövetkezett bármely változás;önhatékonysági készségek;a hemofília ismerete;beteg és gondviselő elégedettség;
- az utolsó gyerekkori és az első felnőttkori kontrollvizsgálat közötti időkülönbség; és
- sürgősségi vagy kórházi felvételek száma.Az interneten elérhető önmenedzsment programok szintén segíthetik a hemofíliás fiataloknak a felnőttgondozásra való áttérését.Lásd a 6. fejezetet: Profilaxis a hemofíliában és a 11. fejezetet: A kimenetelek értékelése.
2.8.1. AJÁNLÁS:
- A hemofíliás gyermekeket és serdülőket folyamatos oktatással és készségfejlesztéssel kell támogatni, beleértve az öninjekciózás képességet és más önellátási készségeket, hogy megszerezzék a szükséges hemofíliás ismereteket állapotuk önkezeléséhez, mielőtt áttérnek a felnőttgondozásba.Megjegyzés: Az átfogó gondozási csapatnak támogatnia kell a fiatal betegeket és családjaikat az átmeneti időszakban. Ha lehetséges, az első vizit mind a gyermekmind a felnőtt hematológus részvételével kell történnie. CB
2.8.2. AJÁNLÁS:
- A profilaktikus kezelést kapó hemofíliás serdülők számára a WFH egyéni oktatást és képzést javasol a megfelelő hemofília-ismeretek megszerzése, valamint a profilaxis betartásának és az öngondoskodás támogatásának érdekében, ideális esetben egy hemofília ápoló koordinátor segítségével. Az oktatásnak tartalmaznia kell az adherencia mérés megértését, valamint azokat a tényezőket és kockázatokat, amelyek a vérzésszámok megváltozásához vezethetnek. CB
2.8.3. AJÁNLÁS:
- A hemofíliás 12-18 éves serdülők számára a kortárscsoportok támogatása, öninfúziós készségeik fejlesztése és az adherencia fontosságának megértése érdekében a WFH korspecifikus hemofília táborokat javasol. CB