11. FEJEZET | Testfelépítés és funkció

---

• A testfelépítés anatómiai struktúrákra és testrészekre utal, például szervekre, végtagokra és azok alkotóelemeire.A testfunkció e rendszerek fiziológiai funkcióira utal, mint például a mozgástartomány, az erő és az ízületek stabilitása.
• Hemofíliában ez például az ízületek és specifikus izomcsoportok állapotára utal, klinikai és radiológiai úton történő felmérés után.

A testfelépítés és működés javasolt intézkedései hemofíliában

• A Hemophilia Joint Health Score (HJHS) a fizikális vizsgálóeszközök közül a legjobban tanulmányozott skála, gyermekeknél és felnőtteknél egyaránt.(Lásd a 11-2. ábrát)
• A radiológiai Pettersson-pontszáma legszélesebb körben alkalmazott képalkotó eljárás az ízületi szerkezet vizsgálatára. Ez a skála nem érzékeny a korai elváltozásokra; ezért érzékenyebb eszközöket fejlesztettek ki az arthropathia értékelésére. (Lásd a 11-1. táblázatot.)
• A mágneses rezonancia képalkotás (MRI) valószínűleg az ízület szerkezetének legérzékenyebb módszere. Számos skála használható az arthropathia számszerűsítésére az MRI-n; ez a módszer azonban drága, időigényes és nehéz végrehajtani kisgyermekeknél. (Lásd a 11-2. táblázatot.)
• Ultrahang (UH) pontrendszerek a hemofíliás arthropathia értékelésére már rendelkezésre állnak,és képesek az ízületi effúziót,a korai ízületi betegséget,és a szubklinikai ízületi betegséget kimutatni,valamint elősegíthetik az adherenciát.(Lásd 11-3. táblázatot.)
• Az ultrahangos pontozási algoritmusok viszonylag szubjektívek lehetnek, de megbízhatóságuk javítható, ha az értékelést egy mozgásszervi ultrahangos vizsgálatokban képzett hemofília-kezelő végzi.Újabb bizonyítékok utalnak arra, hogy a mozgásszervi ultrahang (MSKUS) alkalmas lehet a fájdalmas hemofíliás arthropathia klinikai értékelésére és kezelésére, mivel képes különbséget tenni az ízületi vérzés és az ízületi gyulladás, valamint az izomvérzések és más helyi fájdalom-szindrómák között.Ugyanakkor, ha bármilyen körülmények között a páciens vagy a klinikus akut ízületi vagy izomvérzésre gyanakszik, vagy ha nehezen tudja felmérni, hogy vérzés van-e folyamatban, a hemosztatikus kezelést közvetlenül a megerősítő vizsgálatok elvégzése vagy az ilyen eredményekre történő várakozás előtt javasoljuk megkezdeni.

Erő Global Gait

MEGJEGYZÉS: Rendelkezésre áll a használati útmutató és a munkalapok. Ezek szükségesek a HJHS általános megjegyzéseinek kezeléséhez:

Hemophilia Joint Health Score 2.1, © The Hospital for Sick Children, Centre Hospitaller Universitaire Sainte Justine, the Regents of the University of Colorado, Karolinska Hospital, University Medical Center Utrecht, 2009. A licenszt

a The Hospital for Sick Children nevében használták.

11-2. ÁBRA: Hemophilia Joint Health Score – összefoglaló táblázatElérhető: http://www1.wfh.org/docs/en/Publications/Assessment_Tools/HJHS_Summary_Score.pdf

11-1. TÁBLÁZAT: A radiológai Petterson-pontszám

Radiológiai elváltozások	Lelet	Pontszám (pontok)*
Oszteoporózis	Nincs jelen Jelen van	0 1
Az epifízis megnagyobbodása	Nincs jelen Jelen van	0 1
A subchondrális felszín rendellenessége	Nincs jelen Kis mértékű Jelentős mértékű	0 1 2
Ízületi rés szűkület	Nincs jelen < 50% > 50%	0 1 2
Subchondriális ciszta formáció	Nincs jelen 1 ciszta > 1 ciszta	0 1 2
Eróziók az ízület szélén	Nincs jelen Jelen van	0 1
Inkongruencia az ízületi felszínek között	Nincs jelen Kis mértékű Jelentős mértékű	0 1 2
Deformitás (szögképződés és/vagy az érintkező csontok elmozdulása	Nincs jelen Kis mértékű Jelentős mértékű	0 1 2

---