1. FEJEZET | 11. elv: A speciális esetek és a társbetegségek kezelése
- A speciális szövődmények és kezelési problémák különböző életszakaszokban érinthetik a hemofíliásokat és családjaikat. Ezen állapotok kezelését és gondozását az országos hemofília programok részeként kell meghatározni.
A hemofília hordozói
- Néhány hemofília hordozónál vérzési problémák jelentkeznek, ideértve az ízületi vérzéseket is, mint a férfiaknál; továbbá nőkre jellemző problémákat, például hosszan tartó vagy erős menstruációs vérzést is tapasztalhatunk.A tüneteket mutató hordozóknak enyhe vagy mérsékelt hemofíliája van. A hordozók kezelése érdekében az átfogó hemofíliakezelést végző csapatba nőgyógyász bevonása is szükséges.
- A hordozók a betegség jelentős hatásait tapasztalhatját életük különböző aspektusaiban, ezért reproduktív szakellátást igényelhetnek, ideértve a genetikai tanácsadást, a genetikai tesztelést, a prenatális diagnózist és tervezést, az újszülöttek vizsgálatát és a pszichoszociális tanácsadást.
- Lásd a 9. fejezetet: Speciális kezelési kérdések – Hordozók.
Műtéti és más invazív eljárások
- A műtétek és más invazív eljárások különös kockázatot jelentenek a hemofíliás betegek számára, azonban biztonságosan elvégezhetők megfelelő laboratóriumi támogatás, gondos műtét
előtti tervezés, megfelelő vérzéscsillapítás, elegendő mennyiségű AFK és más hemosztatikumok biztosítása mellett a műtét alatt és után, valamint optimális műtét utáni felépülés és rehabilitáció mellett.
- Emiatt a kezelési központoknak és a kórházaknak protokollokat kell létrehozniuk mind akut, mind elektív műtétek esetére, hogy a hemofíliában szenvedő betegek – inhibitorokkal vagy anélkül –, azonnal hozzáférhessenek ezekhez a szolgáltatásokhoz.
- Lásd a 9. fejezetet: Speciális kezelési kérdések – műtéti és invazív módszerek
A társbetegségek kezelése
- A Hemofíliában a várható élettartam növekedése miatt egyre nagyobb az érdeklődés az életkorral összefüggő rendellenességek iránt, így szívés érrendszeri betegségeket, magas vérnyomást és más kardiovaszkuláris kockázati tényezőket egyre gyakrabban jelentettek hemofíliás felnőtteknél.A társbetegségek, különösen a szívés érrendszeri betegségek kezelése, az egyik legfontosabb kihívást jelentik.Bár a legtöbb bizonyíték arra utal, hogy a hemofília, legalábbis a súlyos formájában a, részben véd a szívinfarktus, agyvérzés és a vénás tromboembólia ellen, tipikus kardiovaszkuláris kockázati tényezők továbbra is jelen lehetnek, és a véralvadási zavar ellenére is betegségeket okozhatnak.A hemofíliások ugyanúgy, vagy még inkább hajlamosak az elhízásra, a magas vérnyomásra és a cukorbetegségre, mint az általános népesség.Megelőző stratégiákra van szükség azoknak a hemofíliás betegeknek felismerésére, akiknél nagyobb a szívés érrendszeri betegségek kialakulásának kockázata felnőttkorban.Lásd a 9. fejezetet: Speciális kezelési kérdések – Társbetegségek.
Az öregegedéssel kapcsolatos orvosi problémák
- Az életkor előrehaladtával a hemofíliásoknak oktatásra és megelőző stratégiákra van szükségük az életkorral összefüggő betegségek kockázatainak és hatásainak csökkentése érdekében.
- A hemofília csapatot be kell vonni a társbetegségekben és az öregedéssel kapcsolatos szövődményekben szenvedő hemofíliások szakellátásának tervezésébe és irányításába, így elősegítve terápiás tervekkel való egyezést.
- A hemofíliás idős betegeket ugyanúgy kell kezelni, mint az általános népességben élő kortársaikat, leszámítva a károsodott véralvadási funkciót, amit AFK-val kell korrigálni.A szakellátásnak jól kell ismernie a vérzés kezelését és a hemofíliás betegek speciális kezelési igényeit.Lásd a 9. fejezetet: Speciális kezelési kérdések – Az öregedés orvosi kérdései
A transzfúzióval átvihető fertőzések kezelése
- A transzfúzióval átvihető fertőzések, különösen a humán immundeficiencia és a hepatitis-C vírusok, a múltban komoly szövődményként jelentkeztek a hemofília kezelésében.
- Feltétlenül biztosítani kell, hogy a jelenlegi faktorpótló terápiák jól bevizsgáltak és virus inaktiváltak legyenek, hogy elkerülhető legyen az ilyen fertőzések átvitelének minden lehetősége.
Bár ezen betegségek kezelésére ez az útmutató nem terjed ki részletesen, tekintettel a jelenlegi vírusellenes terápiák hatékonyságára mindkét betegség esetén. Fontos, hogy a megfelelő ellátás az összes, azt igénylő hemofíliás számára elérhető legyen.