2. FEJEZET | Átfogó ellátás

SúlyosÍzületek (hemarthrosis)
Izmok, különösen mély kompartmentek (iliopsoas, vádli, alkar)
A száj, az orr és az urogenitális traktus nyálkahártyája

Az átfogó hemofília-ellátásnak része a multidiszciplináris orvosi szolgáltatás, amely a betegség és szövődményeinek diagnosztizálásához, kezeléséhez és menedzseléséhez szükséges. Ezeket a szolgáltatásokat általában a hemofília kezelő központ vagy az átfogó hemofília ellátó központ nyújtja, az 1. fejezetben leírtak szerint: A kezelése elvei – 1. elv: Országos koordináció és a hemofília-ellátás. Az átfogó ellátás elősegíti a hemofíliások fizikai egészségét, a pszichoszociális jólétét és az életminőségét, valamunt csökkenti a morbiditást és a halálozást.Továbbá magában kell foglalnia a családközpontú ellátást, különös tekintettel a hordozók diagnosztizálására és kezelésére

2-2. TÁBLÁZAT: A vérzés helyei hemofíliában

ÉletveszélyesKoponyaűr
Nyak/torok
Gasztrointestinális

2-3.TÁBLÁZAT A vérzés hozzávetőleges gyakorisága a különböző testtájakon

A vérzés helyeHozzávetőleges előfordulás
Ízületek
Gyakoribb a csuklós ízületekben: boka, térd, könyök
Ritkábban fordul elő többtengelyű ízületekben: váll, csukló, csípő		70-80%
Izmok10-20%
Más testtájak (major vérzések)5-10%
Központi idegrendszer<5%

Az átfogó ellátás kulcselemei

  • A hemofília egy ritka örökletes rendellenesség, amelynek diagnosztizálása és kezelése komplex feladat. Az optimális ellátás, különösen a betegség súlyos formáiban nem csak az akut vérzés kezelését jelenti.
    • A hemofília kezelésének és gondozásának prioritásai a következők:a vérzés és az ízületi károsodás megelőzése;a vérzési epizódok gyors kezelése, ideértve a fizikoterápiát és az ízületi vérzést követő rehabilitációt;fájdalomkezelés;mozgásszervi szövődmények kezelése;az inhibitorok megelőzése és kezelése;a társbetegségek kezelése;fogászati ellátás;életminőség-felmérések és pszichoszociális támogatás;genetikai tanácsadás és diagnózis;
    • a beteg/a család/a gondozók folyamatos oktatása és támogatása.
  • A sürgősségi ellátásnak mindig mindenkor rendelkezésre kell állnia, a következő alapvető szolgáltatásokkal és erőforrásokkal:véralvadási laboratóriumi szolgáltatások, amelyek képesek helyes és pontos alvadási faktorvizsgálatok és inhibitortesztek elvégzésére;
    • akár vírusinaktivált plazmából származó, akár rekombináns alvadási faktor koncentrátumok (AFK), valamint egyéb vérzéscsillapító szerek, például dezmopresszin (DDAVP) és antifibrinolitikus szerek (tranexámsav, vagy ε-aminokapronsav [EACA]) biztosítása, ha rendelkezésre állnak;biztonságos vérkomponensek, például frissen fagyasztott plazma (FFP) és krioprecipitátum biztosítása, amennyiben ezeket előzetesen szűrték, tesztelték és/vagy vírusinaktiválták, ha az AFK-k nem állnak rendelkezésre;
    • szükség szerint gipszelés és/vagy sínek, valamint mobilitási/támasztó segédeszközök.
  • Lásd az 5. fejezetet: Vérzéscsillapító szerek.

Átfogó kezelést nyújtó csapat

A hemofíliások és családtagjaik széles körű igényeinek leginkább egy multidiszciplináris, a hemofíliában jártas szakértelemmel és tapasztalattal rendelkező egészségügyi szakembercsapat felel meg, az elfogadott protokolloknak és gyakorlatoknak, valamint az ellátás országos szabványainak megfelelően, amennyiben ezek rendelkezésre állnak.A beteg/egészségügyi szolgáltató partnerség és döntéshozatal

  • A hemofíliásokat az átfogó kezelőcsapat különálló alaptagjainak tekintjük, akik a mindennapi önemedzsment révén szakértőkké és partnerekké válnak saját ellátásukban.
  • Fontos a betegek (és szüleik/gondviselőik) bevonása a döntéshozatalba; az ő sajátos preferenciáik, értékeik és személyes tapasztalataik figyelmbe vételével;és a betegek egyetértése a rövid és hosszú távú kezelési és menedzselési tervekkel. Valamennyi félnek részt kell vennie a valóban konstruktív vitán alapuló, közös döntéshozatalban a rendelkezésre álló egészségügyi lehetőségekről és a várható kimenetelekről, beleértve az iránymutatások evidencia alapú ajánlásait, a különböző választási lehetőségek előnyeit és kockázatait, valamint a beteg és az ellátók aggályait és értékeit.A fenti szereplőknek együtt kell működniük az egyedi kezelési irányelvek kidolgozásán és azok rendszeres frissítésén, amelyeket a beteg/gondozó tetszés szerint elolvashat, és megoszthat az ellátás többi szereplőjével.

A betegek egyre inkább nemcsak saját egészségügyi ellátó csapatuk aktív tagjai; hanem teljes jogú partnerekké válnak, akik a kutatásban, az orvosi oktatásban és a hallgatói képzésben is részt vesznek, ezáltal is bizonyítva az egyéni látásmódjuk és szakértelmük értékét.A multidiszciplináris csapat

  • Az alapcsapat általában orvosigazgatóból, ápolói koordinátorból, gyógytornászból, laboratóriumi szakemberből és pszichoszociális tanácsadóból áll; őket területspecifikusan kell képezni.
    • Az orvosigazgató (általában gyermekés/vagy felnőtt hematológus vagy a hemofília és egyéb vérzési rendellenességek kezelésében képzett és szakértelemmel rendelkező szakorvos) felügyeli a betegek kezelését, ideértve a diagnosztikai laboratóriumi vizsgálatok rendelését, a kezelések előírását, valamint a betegek egészségi és orvosi igényeinek követését.
  • Az ápolási koordinátor, akivel szemben elvárás, hogy a véralvadási zavarok kezelése területén képzettséggel rendelkezzen, koordinálja a multidiszciplináris csapat által nyújtott ellátást, oktatja a betegeket és családtagjaikat, képzést nyújt az otthoni terápiához és egyéb ellátási szempontokhoz, valamint értékeli a betegeket és ahol szükséges, a kezdeti kezelést elindítja.
    • A gyógytornász fontos szerepet játszik a hemofíliások és gondozóik megelőző intézkedésekkel kapcsolatos képzésében, a teljes funkcionális helyreállítás elősegítésében a vérzések után, valamint az egyéni tanácsadásban a mozgásszervi egészség megőrzését illetően.Más mozgásszervi szakemberek (pl. foglalkozási terapeuták, konduktor, fizikoterápiás/rehabilitációs szakember, reumatológus, ortopéd szakorvos, ortopéd sebész) a speciális mozgásszervi szövődmények kezelését végzik.A laboratóriumi szakember speciális vérvizsgálatokat végez a diagnózis felállításához és a terápia utánkövetéséhez, beleértve a véralvadási vizsgálatokat, faktorvizsgálatokat és inhibitorvizsgálatokat.
    • A pszichoszociális tanácsadó (lehetőleg szociális munkás vagy pszichológus) végzi pszichoszociális értékeléseket, tanácsadást biztosít és/vagy elősegíti a közösségi erőforrásokhoz való hozzáférést.
  • Az alapcsapat tagjai által vállalt szerepek az egyes központokban eltérőek lehetnek, a képzett személyzet szakértelmétől, szolgáltatások megszervezésétől függően.
  • Az átfogó kezelést nyújtó csapat tagja legyen hemofíliában jártas fogorvos és más szakemberek, akik a hemofíliások vagy hordozók speciális egészségügyi és egészséggel kapcsolatos problémáit kezelni tudják, ideértve:
    • krónikus fájdalomspecialistát;gyógyszerészt;genetikust;hepatológust;infektológust;immunológust;szülésznőgyógyászt;
    • foglalkozási tanácsadót.
  • Szükség lehet még további szakorvosokra is, így pl. az életkorral, az életmóddal kapcsolatos társbetegségek kezelése miatt. (Lásd a 9. fejezetet: Speciális kezelési kérdések – társbetegségek.)
  • A részletes klinikai kezelési protokollok elengedhetetlenek az ellátás folytonosságának biztosítása érdekében az átfogó kezelései csapaton belüli személyi változások esetén.A hemofíliában szükséges szakértelem és tapasztalat elősegítése érdekében a mentorálás és az ösztöndíjak lehetőséget kínálhatnak egészségügyi szakemberek toborzására és a klinikai ismeretek bővítésére.

2.2.1. AJÁNLÁS:

  • A hemofíliások számára a WFH egy multidiszciplináris, a hemofíliában jártas és tapasztalattal rendelkező szakembercsapat által nyújtott, összehangolt átfogó ellátást javasol.
  • MEGJEGYZÉS: Az átfogó ellátást nyújtó csapat törzstagjai: orvosigazgató, ápolási koordinátor, mozgásszervi specialista, orvosi laboratóriumi szakorvos, pszichoszociális szakember, valamint a beteg és a családtag gondozók. Az alaptagok által betöltött szerepek a különböző központokban eltérőek lehetnek a rendelkezésre álló személyzet tapasztalatától, valamint a központ szolgáltatásainak szervezettségétől függően. CB

2.2.2. AJÁNLÁS:

  • A WFH ajánlja, hogy a hemofíliás betegek számára rendelkezésre álljon és hozzáférhető legyen:megfelelő szintű sürgősségi ellátás mindenkor;inhibitorok és véralvadási faktorok vizsgálatára alkalmas koagulációs laboratórium;megfelelő, akár plazma-, vagy rekombináns eredetű, alvadási faktorkoncentrátumok (AFK-k), valamint egyéb vérzéscsillapító szerek, mint például dezmopresszin (DDAVP), emicizumab és antifibrinolitikumok;biztonságos vérkomponensek, például frissen fagyasztott plazma (FFP) és krioprecipitátum, amelyeket megfelelően szűrtek, teszteltek és/vagy vírusinaktiváltak, ha AFK-k nem állnak rendelkezésre;szükség szerint gipszelés és/vagy sín az immobilizáláshoz, valamint mobilitás/támasztó segédeszközök, szükség szerint;egyéb szakemberek az egyes felmerülő orvosi és egészséggel kapcsolatos speciális problémák kezelésére, szükség szerint. CB

2.2.3. AJÁNLÁS:

  • A WFH írásos klinikai kezelési protokollok elkészítését javasolja az ellátás folytosságának biztosítása érdekében az minden hemofíliás beteg számára, a klinika személyzetében történő változás esetére is. CB

Az átfogó kezelési program funkciói

  • Az átfogó gondozási program segít hemofília-gondozási alapelveinek megvalósításában. Az alapfunkciókat az alábbiakban ismertetjük.

Az ellátás összehangolása és biztosítása

  • Az átfogó kezelési program lehetővé teszi az ellátás központosított koordinálását a multidiszciplináris szakterületek, szolgáltatások és létesítmények között, valamint fekvőbeteg-ellátást (kórházi tartózkodást) és járóbeteg-ellátást (szűréseket és egyéb klinikai vizsgálatokat) biztosít a betegek és családtagjaik számára.
    • A hemofíliás betegek időszakos ellenőrzést, valamint állapotuk és körülményeik értékelését igénylik. Évente legalább egyszer értékelni kell őket; enyhe vagy mérsékelt hemofíliások ritkább ellenőrzést igényelhetnek.
  • Egyéb szakellátásra (pl. fogászat, sebészet, szülészet/nőgyógyászat) történő beutalások, ideértve az kezelési terv közlését valamennyi kezelő és gondozóintézmény felé, szintén a programon keresztül kell, hogy történjen. Ez segít abban, hogy a hemofíliások a megfelelő tudással rendelkező szakemberektől kapjanak kezelést. Az eljárások tervezésébe és összehangolásába a betegeket/családi gondozókat be kell vonni, konzultációt kell folytatni az összes szükséges szakemberrel (pl. műtét esetén aneszteziológus, sebész és műtéti személyzet, ideértve az ápolókat is).
    • A betegekkel és a családi gondozókkal való folyamatos együttműködés elengedhetetlen az átfogó kezelési terv kidolgozása, ellenőrzése és finomítása érdekében.

2.2.4. AJÁNLÁS:

  • A WFH multidiszciplináris kontrollt javasol a hemofíliások számára, amely magában foglalja az átfogó gondozást nyújtó csapat alaptagjainak hematológiai, mozgásszervi és életminőség-értékelését, legalább évente egyszer (gyermekek esetében félévente).Megjegyzés: Kisebb központok és háziorvosok nyújthatnak alapellátást és kezelhetik az egyes hemofília-szövődményeket az átfogó ellátási központtal gyakran konzultálva, különösen azon betegek esetén, akik messze laknak a legközelebbi hemofília kezelőközponttól.

Betegnyilvántartás és adatgyűjtés

  • Az átfogó gondozási program megkönnyíti a központosított beteg-adatgyűjtést a vérzések helyeiről, az alkalmazott kezelés típusáról és dózisáról, a kezelés szövődményeiről, valamint a hosszútávú mozgásszervi és egyéb egészségügyi kimenetelekről, valamint a betegek által jelentett kimenetelekről (pl. vérzéssel kapcsolatos tevékenységek, akut és krónikus fájdalom, az iskolából vagy a munkából kimaradt napok, a hemofília hatása a mindennapi tevékenységeire). A WFH által létrehozott Vérzékenységek világszintű nyilvántartása (WBDR) egy online felület, amelyet a hemofíliát kezelő központok használnak világszerte adatgyűjtésre, a beteg-kimenetelek nyomonkövetésére és a klinikai gyakorlat irányítására.
    • A betegnyilvántartást a titoktartási törvényeknek és más országos előírásoknak megfelelően kell vezetni, ideális esetben számítógépes betegnyilvántartás formájában, amelyet a klinika kijelölt munkatársai rendszeresen frissítenek közvetlen vagy közvetett betegadatokkal.A szisztematikus adatgyűjtés a hemofília kezelőközpont által nyújtott szolgáltatások ellenőrzésének megkönnyítését is szolgálja, azzal a céllal, hogy javítsa az ellátást és segítse a betegeket a jobb betegség-menedzsmentben.
    • Lásd a 9. fejezetet: Speciális kezelési kérdések, 10. fejezet: Vázés izomrendszeri komplikációk és 11. fejezet: A kimenetelek értékelése.

2.2.5. AJÁNLÁS:

  • A WFH minden hemofíliás beteg számára javasolja a szisztematikus adatgyűjtést betegnyilvántartások formájában, ahol ez lehetséges, az erőforrások elosztásának megalapozása, a szolgáltatások fejlesztése, és a központok közötti adatmegosztási és kutatási együttműködés elősegítése céljából. CB

Klinikai kutatás

  • Ahol csak lehetséges, alapés klinikai hemofília-kutatásokat kell végezni. Mivel az egyes központokban a hemofíliás betegek száma korlátozott lehet, a klinikai kutatásokat a legjobban más hemofília központokkal és országos hemofília betegcsoportokkal, például a WFH országos tagszervezeteivel (NMO) együttműködve lehet elvégezni.

Beteg/gondviselő oktatás és támogatás

  • Az otthoni kezeléssel kapcsolatos oktatást és képzést, ahol csak lehetséges, biztosítani kell, és ennek ideális esetben magában kell foglalnia az adherencia felülvizsgálatát is.
    • Folyamatos támogatást kell nyújtani a családoknak és gondviselőknek, beleértve az erőforrások felismerését és/vagy olyan stratégiák kifejlesztését, amelyek lehetővé teszik számukra, hogy alkalmazkodjanak a hemofíliával való együttéléshez.
    • Azok a potenciális kihívások, amelyekkel a betegek és családtagjaik szembesülhetnek a mindennapi életben, különös tekintettel a vérzés kezelésére, a következők:
      • a növekedés és fejlődés különböző szakaszaihoz kapcsolódó változások (különösen a serdülőkor és az öregedés);adherencia az adagolás betartásában, amely gyakori intravénás infúziót igényel, más, egymással versengő családi teendők közepette;iskolával és/vagy munkával kapcsolatos kérdések;pszichoszociális és mentális egészségügyi problémák;
      • vérzési és reproduktív problémák a hordozókban.
  • A hemofília betegszervezeteivel együttműködve az átfogó gondozási program elősegíti és/ vagy megkönnyíti a hemofíliát támogató csoportokat, oktató workshopokat és szabadidős tevékenységeket, mint például a hemofília táborokat.
  • Lásd a 2.5. fejezetet: Otthoni kezelés és a 2.8 fejezet: Átmenet a gyerekkori és a felnőtt kezelés között, és 9. fejezet: Speciális kezelési kérdések.

2.2.6. AJÁNLÁS:

  • A WFH megfelelő oktatást javasol a hemofíliás betegek, családtagjaik és más gondviselőik, az önkezelés és a betegség megfelelő megértése, a vérzések és a kapcsolódó szövődmények megelőzése és az életvezetés megtervezése érdekében. CB

2.2.7. AJÁNLÁS:

  • A hemofíliások és családtagjaik számára a WFH a betegszervezetekkel együttműködésben, az oktatási és szabadidős tevékenységek népszerűsítését és/vagy elősegítését javasolja, így lehetőséget biztosítva, hogy az új érdeklődési köröket és képességeket fedezzenek fel, valamint támogató hálózatot építsenek ki a hemofíliás közösségen belül. CB